异位ACTH综合征的分析

　　异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征是最常见的一种异位内分泌病，也是研究最广泛的伴瘤综合征。主要由于恶性肿瘤分泌过多的ACTH所引起，少数是由于分泌过多促肾上腺皮质激素释放因子（CRH）所引起。近年来随着对此病认识的提高，发现的病例数也随之增多。查阅自1981年1月～2001年12月共21年皮质醇增多症病例，从1990年以后诊断为异位ACTH综合征8例次，现将资料报告如下，旨在为该病的临床研究积累资料。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　8例次异位ACTH综合征，男6例、女1例，其中1例分别于2年间因不同部位肿瘤伴ACTH增高而手术治疗，2次均有手术病理证实，在此统计为2例次;年龄6～51岁、平均38.1岁，病程（就诊时已出现症状时间）2个月～2年、平均6.4个月。1.2实验室结果判断方法

　　1.2.1内分泌检查

　　测8:00血皮质醇（BC）（正常范围138.0～772.8nmol・L-1），血皮质醇昼夜节律消失的判断标准为0:00BC水平不低于同日8:00BC水平的50%。24h尿游离皮质醇（UFC）的正常范围为24.8～430.5nmol・L-1。午夜1mg地塞米松抑制试验的判断标准为午夜0:00口服1mg地塞米松，次晨8:00的BC不能被抑制到对照值的50%以下，以第1天8:00血皮质醇为对照值。经典小剂量地塞米松抑制试验为口服地塞米松0.75mg，1次・6h-1，连服2d;大剂量地塞米松抑制试验为口服地塞米松2mg，1次・6h-1，连服2d，分别在试验前及试验后测8:00BC、UFC，阳性结果判断为不能被抑制到对照值50%以下。基础ACTH的正常范围为0～10pmol・L-1。

　　1.2.2生化检查

　　分别观察肝功、血钾、血钠、CO2结合力（CO2CP）的情况。

　　1.2.3影像学检查分别给患者检查CT、MRI及B超。

　　2.1临床表现

　　除肿瘤的一般症状外，本组患者皮质醇增多症的症状多不明显。

　　2.2内分泌检查结果

　　8:00BC在735.8～4572.0nmol・L-1（平均1635.6nmol・L-1），仅2例在正常范围，余明显高于正常;5例次测昼夜节律，均提示节律消失。24hUFC为1279.0～9979.0nmol・L-1（平均4026.74nmol・L-1），均明显高于正常。2例行午夜1mg地塞米松抑制试验，均为阳性。2例行经典大小地塞米松抑制试验，结果也均为阳性（即不能被抑制）。有7例次测定ACTH，均明显升高，在13.0～97.4nmol・L-1（平均49.65pmol・L-1）。

　　2.3生化检查

　　3例肝功轻度异常;7例次血钾低于正常，最低为1.6mmol・L-1，平均2.6mmol・L-1;7例血钠高于正常，平均149.63mmol・L-1。8例次均提示CO2CP高于正常，最高达41mmol・L-1，平均32.38mmol・L-1。

　　2.4影像学检查

　　8例次均行CT检查，其中5例提示双侧肾上腺增生，1例示单侧肾上腺肿块影。

　　2.5诊断

　　8例次中有5例次行手术治疗，病理学检查结果支持临床诊断，3例为临床诊断。其中诊断为恶性胸腺瘤2例，胸腺类癌2例，右下肺癌并纵隔淋巴结转移1例，腹膜后恶性神经母细胞瘤1例，胰腺内分泌腺瘤1例，异位鞍背ACTH综合征、肝癌1例。

　　2.6治疗

　　5例经切除原发肿瘤后，复查ACTH降到正常。3例因病情重，失去手术时机，用氨鲁米特、酮康唑及氨体舒通等药物化疗及对症治疗以缓解症状。