异性装扮癖,

时间 : 2009-11-26 09:50:33 来源：www.2137c.com

[摘要]

疾病概述　　肥大细胞增多症是一种病因不明的状态，其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质（如组胺）以及由膜脂新合成的介质（如白三烯），参与宿主的防御。正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。病因病理

　　该疾病目前病因不明。

临床表现

　　全身性肥大细胞增多症病人有关节痛，骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H2组胺受体所致的症状（胃酸和粘液分泌增加）。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2（PGD2）浓度升高。

诊断鉴别

　　本病诊断明确，无需同其他疾病鉴别。

检查化验

　　组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2（PGD2）浓度升高。

　　肥大细胞增多症骨髓象：1。肥大细胞;2。中性粒细胞。其它为幼红细胞及淋巴细胞。

并发症

　　本病常见的并发症是消化道溃疡和慢性腹泻。

预防保健

　　由于病因不清，目前尚无有效预防措施。

治疗用药

　　皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人。单个的肥大细胞瘤可自然消退。色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对瘙痒通常只要用H1抗组胺药治疗即可（见上文荨麻疹和血管性水肿）。

　　全身性肥大细胞增多症的症状需用H1抗组胺药或H2抗组胺药。由于认为前列腺素尤其是PGD2参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果胃肠道症状未能很好控制，应口服色甘酸钠200mg，每日4次（2~12岁儿童100mg），每日4次（每日不超过40mg/kg）。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。

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