异位抗利激素综合征

疾病名称：异位抗利激素综合征疾病分类：内分泌科概述：癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素）外，还释放其他激素。异位抗利激素综合征常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌，鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起。较少见与胸腺癌，胰腺癌、膀胱癌，前列腺癌等。疾病描述癌除了由于肿瘤本身及转移灶的侵害引起症状外，还可通过产生激素性或体液性物质分布至全身而导致多种临床表现的出现，有时后者的严重性较本身的危害更大。上述情况曾被称为“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素）外，还释放其他激素。异位抗利激素综合征常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌，鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起。较少见与胸腺癌，胰腺癌、膀胱癌，前列腺癌等。症状体征出现稀释性低钠血症，轻度低钠血症时无明显症状，当血钠明显下降时（＜120mmol/L），即出现肌力减退，腱反射消失。呈木僵状态，或有抽搐发作，以至昏迷，需和癌肿的脑部转移鉴别。疾病病因病因不明，常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌，鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起。较少见与胸腺癌，胰腺癌、膀胱癌，前列腺癌等。病理生理本综合征的发病机制还不清楚，可能的解释有：一、随机阻抑解除学说认为由于肿瘤细胞内染色体组中某些肽合成（包括肽类激素）的基因出现随机性阻以后抑解除，从而合成这些正常时不合成肽。二、APUD细胞学说认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在胚胎学上与正常内分泌组织的前体有关的细胞，胺称为原并羧细胞简称APUD细胞。由神经脊外偶胚淤化而来，具有共同的组织化学和超微结构的特征。三、癌基因学说有些癌基因的功能与内分泌功能密切相关，其产物类似生长因子，生长因子受体或生长因子受体的功能性亚单位。四、细胞分化障碍学说产生异位激素的组织细胞在其正常的发育分化过程中，原来具有产生某些多肽激素和其他蛋白质的能力。到分化成熟后，即不再产生这些蛋白分子。成为肿瘤细胞后由于成熟障碍。就仍然产生这些多肽激素或其他蛋白质。五、很可能这些肿瘤产生的激素并非异位的，在正常时这些组织能产生少量，发生肿瘤后，产量增多而引起此综合征。诊断检查临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：（1）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。（2）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。（3）激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。（4）排除其他可引起综合征的原因。（5）肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗、放疗等）后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。（6）在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。（7）在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。治疗方案治疗包括原发肿瘤的治疗纠正低钠血症应限制每日进水量在1L以内。低钠血症严重并有神经症状时可在密切观察下慎用3％―5％高渗盐水，或呋合塞米。地美环素可抑制水的重吸收，每日0.6―1.2g，分3次口服，可纠正低钠血症，需注意引起氮质血症的可能。相关药品：高渗盐水呋合塞米地美环素