骨外尤文氏肉瘤1例并文献复习

【摘要】　　探讨骨外尤文氏肉瘤的临床、诊疗及预后特点，结合文献分析1例盆腔骨外尤文肉瘤的临床资料。结果，盆腔骨外尤文肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤，早期诊断困难，诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。其恶性程度高，转移率高，预后不佳。综合治疗可以提高5年生存率。

【关键词】骨外尤文氏肉瘤；小细胞恶性肿瘤；免疫组织化学

　　尤文氏肉瘤即ｅｗｉｎｇ’ｓ瘤，好发于青少年下肢长管骨。20世纪80年代我国有学者作过联合调查，其发病率约为0.6/10万，占骨恶性肿瘤的10%～14.2%（国外），国内约为4.84%［1］，而发生于骨外者则极为罕见。此例尤文肉瘤即发生在盆腔软组织内，实属罕见。现将笔者见到的1例报告如下，并复习相关文献探讨骨外尤文氏肉瘤临床、诊疗及预后特点。

　　1临床资料

患者，女，15岁。因“左盆部肿物伴左下肢疼痛跛行3个月”就诊。查体：左下腹膨隆，可触及质硬肿物，上达髂棘水平，内侧达腹中线，外侧及下极与骨盆相连。盆腔b超：腹膜后实性占位。盆腔ct：左盆腔肿物，分叶状，骨质无破坏。闭孔见瘤组织影，髂外动脉被瘤组织包绕，瘤体影达l4及中线，下极达小转子。股骨mri：盆腔内左侧一巨大肿物大小20cm×11cm×10cm，增强扫描见明显强化，内见无强化区，病变似多个结节融合而成，与周围组织界限不清，左侧盆壁受侵。穿刺细胞学检查：可见大片坏死，其中可见少量肿瘤巢，考虑ewing's/pnet可能性大。行thp+vp16化疗3周期后，左髂窝肿物缩小，行“左髂窝肿物切除、髂血管及股神经探查术”。术中见腹膜与肿瘤黏连无法分离，肿瘤浸润腰大肌、股神经，髂外血管与肿瘤组织密不可分。切除肿瘤12cm×6cm×5cm。切开肿瘤见大片坏死，仅见鱼肉状肿瘤组织。术后病理：1.肿瘤组织弥漫呈片状分布，可见血管纤维间隔，细胞偏大胞浆透亮。免疫组化：cd99（++），s-100（-），syn（-），cga（-），cd3（-），cd20（-），cd79a（-），cd45r0mpo（-），符合ewing's/pnet，腹股沟淋巴结反应性增生。诊断：左髂窝ewing's/pnet术后。1个月后行左侧盆腔前后野对穿适形野放疗，剂量达4000gy后缩野避开脊髓，缩野照1000gy后，休息1个月，续行vac与ifo+vp16序贯化疗各2周期，系统检查仅残余左侧腹股沟淋巴结，行手术切除，目前正在随访中。

尤文氏瘤是一种少见的原发恶性骨肿瘤，多见于青少年，5～20岁多发（10～19岁尤多）。自1921年ewing首先报道这一原发于骨的小圆形细胞肉瘤以来，国内已有不少报道。多数学者认为本病是原发于骨髓未成熟的网织细胞或间叶细胞［2］，好发于股骨干、胫骨、髂骨、肋骨等处。临床上常见局部红肿、发烧，白细胞增高，血沉加快，x线典型表现为大范围骨质斑点状破坏，伴葱皮状或层状骨膜增生。x线平片、ct及mri是观察骨结构病变的最佳手段，本病恶性程度高，对放疗、化疗敏感，结合手术治疗，预后较好。5年生存率可达50％～75%。但多数病例切除肿瘤后短期内多经血道发生转移。

骨外尤文氏肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤，罕见，其临床与形态特征、预后和治疗与骨的尤文氏肉瘤十分相似。好发年龄10～30岁，男性∶女性=1.2∶1。多发于脊椎旁、腹膜后和胸部的软组织及下肢。好发部位较深，生长较快，常无痛感，症状出现时间一般少于1年［3］。转移率高，预后差。常早期出现肺、淋巴结和骨转移［4］。生存时间在6年之内［5］。肿瘤常为分叶状，切面上可见典型的脑组织样改变，常可见到液化、坏死和出血区域，可累及神经、脊髓，产生感觉、运动障碍。组织学改变与骨尤文氏肉瘤相同，为均匀一致的小圆形细胞。免疫组化ｃｄ99呈阳性。骨外尤文氏肉瘤在临床、ｘ线和组织学上均与原始性神经外胚层瘤（ｐｎｅｔ）相似，该瘤与ｐｎｅｔ的形态、细胞遗传学、原始致肿瘤基因表达、细胞培养、免疫组化及超微结构方面有相似特征，特别是神经外胚层表型方面，故有人认为其起源于神经外胚层，但也有人认为部分该瘤可肌源性表达，免疫组化除ｎｓｅ阳性外，还可有2种或2种以上神经标记抗体阳性。故认为并非所有骨外尤文氏肉瘤均系神经外胚层性，目前两者关系尚未肯定。有人认为骨外尤文氏肉瘤可分为神经性和非神经性两组，神经性者可归入ｐｎｅｔ一类。在诊断方面，仅凭形态学观察是难以鉴别该瘤和ｐｎｅｔ的，有报道免疫组化标记物ｍｉｃ-2可有助于诊断骨外尤文氏肉瘤［6］。