你了解血钾正常周期性麻痹吗？

时间 : 2009-11-26 04:55:26 来源：www.doctorsky.cn

[摘要]

患者**，男，22岁，双下肢无力4小时入院，患者病日早晨劳动后出现双下肢无力，无法站立，行走，感觉正常，无意识障碍，无头痛、恶心、呕吐，无腰痛，无大小便失禁。PE：双下肢肌力0级，感觉正常，

患者**，男，22岁，双下肢无力4小时入院，患者病日早晨劳动后出现双下肢无力，无法站立，行走，感觉正常，无意识障碍，无头痛、恶心、呕吐，无腰痛，无大小便失禁。PE：双下肢肌力0级，感觉正常，膝腱反射未引出，病理反射未引出，余未见异常。实验室检查：血、尿、便常规，电解质正常。心电图：窦性心律，正常心电图。
初接诊时，认为患者为“低血钾周期性麻痹”，但后查血钾正常，就无从下手，请教上级医生，方知“血钾正常周期性麻痹”。这竟是初次听说，实在惭愧！
不知各位同仁对此有无了解，特请讨论
1、发病机理及病理生理
2、临床表现
3、治疗
周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性麻痹为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。

正常血钾型又名钠反应正常血钾性周期性麻痹。

【病因及发病机制】有认为本病是常染色体显性遗传,但亦有人指出遗传方式未能确定。

【病理】肌肉活检有的可见肌质网纵管系统扩大、肌小管积贮、线粒体增大增多。

【临床表现】发病年龄较早,多在10岁以前,主要为发作性肌无力,多在晚上发生。诱发因素与低钾性周期性麻痹相似,肌肉麻痹的时间也较长,往往持续数天到数周,限制钠盐的摄入或补充钾盐均可诱发,补钠后好转。
【实验室检查】血清钾浓度正常。肌活检可见线粒体增多等改变。
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