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・92・四川医学2006年1月第27卷（第l期）s幻huar~}MedicalJournal，2006，％z.27，，v0.1特殊左心发育不良综合征4例临床分析阳倩，熊英（四川大学华西妇女儿童医院，四川成都610041）【摘要】目的探讨4例左心发育不良综合征惠儿的临床特征，常见、少见合并畸形，以及在双胎中的发病情况和治疗进展。方法从临床表现、
心脏杂音、辅助检查、心脏彩色超声心动图表现及特殊合并畸形及在双胎中的发病情况等方面进行分析和总结。结果4例均死亡。1例自动出院死因不明，其余3例死于进行性加重心力衰竭，其中1例伴
心源性休克。结论左心发育不良综合征超声心动图是其主要的诊断方法，其在同卵双生双胎中的发病率较高；常合并畸形，说明在胎儿发育过程中受到某些因素的影响，导致畸形的发生。【关键词】先天性心脏病；左心发育不良综合征；超声心动图【中图分类号】R541【文献标识码】B【文章编号】1004―0501（2006）01―0092一02左心发育不良综合征是一种复杂的的先天性心脏病，发生率约0.2／1000活产婴儿，男女比例为2：1uJ，在新生儿期因先天性心脏病死亡的病例中该病占1／4。近年来，随着彩色多普勒超声心动图在产前诊断及先天性心脏病中的应用，对该病的报道有所增加，探讨不断深入。本文对4例特殊左心发育不良综合征的临床及超声表现进行分析，旨在探讨该病的临床特征，常见及少见的合并畸形以及在双胎中的发病情况和治疗进展，现报告如下。1临床资料1.1一般资料：例l，女，单胎，胎龄36“周，产重2200g，Apgar评分l，5，10min分别为9，10，10分；例2，女，双胎，33周，产重1750g，Apgar评分7，8，9分；例3，男，双胎，胎龄35砣周，产重2130g，Apgar评分8，10，lO分；例4，男，单胎，胎龄38周，产重2340g，Apgar评分9，9，10分。1.2临床特征1.2.1发病日龄：例3，4＜24h发病，例1，48～’72h发病，例2，lld发病。1.2.2临床表现：例3，4以哭吵后面色发绀，吃奶费力为初始表现，继而气促、呼吸困难，心率加快、
肝脏肿大。例4有特殊面貌：耳位较低、鼻孔上翻，双手示指及无名指压在中指上，手指不能被动拉直。例1出生后24h内无异常表现，24～48h出现皮肤黄染、体温不升、下肢硬肿而人院。人院第2日突发
心率增快，面色发绀，烦躁，予吸氧、镇静、利尿后无缓解。例2以反复发绀、呼吸暂停为表现，经治疗后呼吸暂停消失，但仍有反复发绀。日龄lld出现气促、双肺湿呜音，发绀经吸氧不能缓解，心率快，周围动脉搏动减弱，四肢端凉，血压下降。1.2.3心脏杂音：4例均有胸骨左缘Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，其中病例2出生时杂音不明显，生后数日方闻及明显杂音。1.3辅助检查：3例作血气分析均示代谢性酸中毒（pH值7.154～7.312）。4例均摄胸片，均有
肺血增多，3例有心脏扩大（心胸比例0.65―0.75），1例肺部斑片影。4例均作彩色多普勒超声心动图。例2，4作染色体检查，其中例2染色体正常，例4为18.三体综合征。2讨论急性肾衰竭是一种由各种原因引起两肾排泄功能在数小时或数日的短时间内急剧的进行性减退，导致机体氮质分解代谢产物积聚，水、电解质平衡失调的急性尿毒症症状的综合征。血液透析治疗急性肾衰竭在文献中已获得肯定_2，3J。该13例患儿均明确诊断为急性肾衰竭，除积极去除病因或诱因，积极控制感染及保肝、营养心肌，对症处理各种并发症等措施外，更重要的是及早透析。由于患儿血管纤细，给直接穿刺带来困难，因此及早建立血管通路，尽快进行血液透析不仅可以通过透析清除患儿体内的毒素，减轻内脏器官的损害，降低ACq、、AST及LJ）H等，还可以纠正高钾血症，保持水、电解质、酸碱平衡，使患儿顺利通过少尿期，是抢救成功的关键。另外，应作好留置静脉导管的护理，严格无菌操作，避免感染，以免加重病情，使透析得以顺利进行。参考文献：[1]王质刚.血液净化时机的选择[J].实用医院临床杂志，2005，2（1）：5[2]管嫒嫒.血液透析治疗急性肾衰竭35例体会[J].现代医药卫生，2003，19（3）：285[3]张涛，李海燕，谭木兰，等.血液净化治疗毒蕈中毒8l例临床分析[J].四川医学，2004，25（10）：1132～l】33（收稿日期：2005一08一14）
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