婴儿骨皮质增生症的X线诊断(附5例分析)

作者：刘小红　周荔乔作者单位：200083上海建工医院放射科（刘小红）;南京市鼓楼医院放射科（周荔乔）

【摘要】　　目的　探讨本病的X线诊断依据。方法　回顾性分析5例经X线诊断及临床验证的婴儿骨皮质增生症的X线及临床特点,提出诊断、鉴别诊断要点。结果　X线特点为与骨病变范围一致的软组织肿胀,与脂肪层分界清楚,各种形状的骨膜增生,如线状、带状、花边状等,骨皮质多正常,增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”。结论　X线检查是诊断婴儿骨皮质增生症的主要方法,本症可以自愈,无需特殊治疗,一般在6~9月修复。

【关键词】骨皮质增生X线检查自愈

　　X-raydiagnosisofperiosteumhyperplasiaofbaby（5casesreport）

　　LIUXiao-hong,ZHOULi-qiao

　　（DepartmentofRadiology,JiangongHospital,Shanghai200083,China）

　　【Abstract】ObjectiveToexplorethebasedoftheX-raydiagnosisOfthedisease.MethodsRetrospectiveanalysisoffivecasesoftheX-raydiagnosisandclinicalvalidationofperiosteumhyperplasiaofbabyoftheX-rayandclinicalfeatures,madethediagnosis,differentialdiagnosis.ResultsX-rayfeaturesweresofttissueswellingwiththescopeofbonedisease,andthecleardelineationoffat,Periostealproliferationofvariousshapes,suchaslinear,strip,lace-like,etc,corticalnormal,periostealproliferationcouldbeformedto“shelllevy”or“setsthelevy.”ConclusionsX-rayexaminationisdiagnosisperiosteumhyperplasiaofbabyofthemainmethods,thediseasecanbeself-healing,nospecialtreatment.Ithasrepairedin6~9months.

　　【Keywords】Periosteum;Hyperplasia;Radiograph;Self-healing

　　近几年来,国内外文献报道婴儿骨皮质增生症有逐渐增多的趋势。婴儿骨皮质增生症是一种病因不明的侵犯骨骼和肌肉筋膜的疾病[1]。首先由Caffey于1945年报道与命名[2],也称之为Caffey病。本症发生于婴儿,是一种可以自愈的疾病。因其发病率较低,一般医生对本症不熟悉,容易误诊。本组5例患儿曾有1例误诊为骨髓炎。鉴此,本文提出一些观点,旨在探讨本病的X线及临床特点,以期提高对本病的认识和诊断的正确率。

　　1　资料与方法

　　婴儿骨皮质增生症5例,性别:男4例,女1例。发病年龄:2~10个月。其中小于3个月者3例,大于3个月者2例。X线所见:单骨病变2例,多骨病变3例。病变部位:均为四肢长管状骨,其中5例下肢骨,1例上肢骨。均行X线平片摄影。

　　2　结果

　　5例患儿经X线诊断及临床验证均为婴儿骨皮质增生症。其中1例曾误诊为骨髓炎,患儿发热,小腿肿胀疼痛入院,X线片示左胫骨上段密度增高,骨膜层状增生,拟诊为骨髓炎。用抗生素治疗3d热度不退,后加用皮质激素7天后患儿体温恢复正常。25d后患儿小腿症状消失,但复查平片骨膜改变仍存在,观察随访半年,患骨恢复正常。

　　3　讨论

　　3.1　病因

　　本症是一种特发性疾病,病因至今不明。有些症状像感染,如发热与局部肿胀疼痛,但从未有人自病灶处或体液中发现过细菌或病毒[3]。有些作者认为是一种具有较长潜伏期的病原体感染[4]。个别病例可发生一家数代,故有作者认为是染色体显性或隐性遗传。由于本症对激素有较好的效果,有作者提出本症是一种胶原组织的变态反应。

　　3.2　病理

　　早期病变主要发生在骨膜内,见细胞呈多数核分裂状态,且伴有黏液样水肿,骨膜失掉原有的外围纤维组织,从而与毗邻的筋膜肌肉肌腱相粘合,此后骨膜外层的纤维组织又复出现,骨膜下新骨形成,多由移位的骨小梁所形成。骨髓呈典型的纤维化,而无其它异常细胞。后期增生之骨膜新骨逐渐消失,增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔扩大,恢复到正常状态。

　　3.3　临床特点

　　本症有明显的年龄限制,一般发病均为5个月以内的婴儿。本组5例,小于3个月者3例,大于3个月者2例。主要症状是烦躁,突发性哭闹,反复发热,病变处肿胀,且有触痛,但患处皮肤无红热表现。实验室检查,血沉快,碱性磷酸酶升高,RBC及Hb降低。本症持续时间长短不一,一般多在几个月内自愈,6~9月后完全恢复正常,对生长发育无影响。

　　3.4　X线特点

　　3.4.1　病骨周围软组织肿胀,特点为软组织肿胀范围和病骨基本一致,与皮下脂肪层分界清楚（图1）。

　　3.4.2　骨膜增生是本病的主要X线征象,但骨膜增生的形态多种多样,如线状、丘状、带状、花边状等,骨皮质多正常,部分出现疏松、模糊,或与增生骨膜相融合,增生骨膜可形成“包壳征”或“管套征”[5]（图1~6）。

　　3.4.3　全身骨骼除指（趾）、腕、跗和脊柱外均可发生,但以下颌骨、锁骨、尺骨常见。长短管状骨均可受累。皮质的内外缘增生,致使骨干增粗,髓腔狭窄。管状骨的病变累及骨干,干骺端及骨骺不受累。本组收集5例均为长管状骨,病变累及骨干,干骺端及骨骺正常（图1~6）。

　　3.4.4　多骨受累者病变分布不一定对称,病变程度也可轻重不等。在病变的修复期增厚的骨皮质可分层或多孔状改变。有时还可出现囊状骨缺损。

　　3.4.5　骨骼病变的修复迟于临床症状的消失,痊愈期后,还可见某些残余改变,如骨干膨胀、增长和弯曲畸形,以及相邻之间的骨桥,一般在3~9月消失。

　　3.5　鉴别诊断

　　婴儿骨皮质增生症发生于婴儿,病程缓慢,骨膜增生为主要表现,长管状骨病变不侵及干骺端及骨骺,以及X线的一些特征,诊断本症并不困难,但临床要与外伤后骨膜下出血、婴儿骨髓炎、早发先天梅毒、维生素A中毒等疾患进行鉴别。多发性婴儿骨皮质增生症需与维生素A中毒、早发先天梅毒等鉴别,维生素A中毒的骨膜新生骨形态及好发部位大致与本症相似,但增生骨以骨干中部最厚,下颌骨不受侵犯。停用维生素A后,骨膜新生骨消退。婴儿的颅骨化骨迟缓并增大,呈乒乓球样。生长发育的儿童骨骺可过早闭合,可能为骨骺软骨损伤的结果,而婴儿骨皮质增生症却不累及骨骺。早发先天梅毒好发于长骨干骺端,有皮疹,血清试验（华康氏反应）阳性。单发性婴儿骨皮质增生症需与外伤后骨膜下出血、骨折后骨痂形成、急慢性化脓性骨髓炎等病鉴别:外伤后骨膜下出血有皮下淤血;骨折后骨痂形成有外伤史,以骨折线为中心的新生骨痂;急性化脓性骨髓炎多数为血行性的骨感染性疾病,最易发生在长骨的干骺端,十天左右易发生骨质吸收破坏,X线表现以破坏为主,有轻微修复反应存在;慢性化脓性骨髓炎以骨质硬化,骨膜新生骨显著,骨膜下大片坏死骨形成。总之在诊断婴儿骨皮质增生症时了解详细的病史、喂养情况、生产情况、临床症状、X线表现以及必要的化验检查如梅毒血清试验等可以确诊,本组病例符合婴儿骨皮质增生症的临床表现及X线特征。

　　3.6　预后与治疗