周围性软骨肉瘤

　　软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀骨皮质表面增厚，粗糙，并有凹陷有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变四周型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体，质坚实蓝白色。

　　软骨肉瘤在显微镜下主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察

　　主要症状是位于骨面上的肿块其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质

　　一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

　　X线所见影像典型一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

　　基本影像是密度增高不透X线的影像是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比四周性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物因此，在四周性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊

　　在很少见的极早期病例中四周性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性

　　当四周性软骨肉瘤位于躯干骨时很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不熟悉。

　　诊断一般较轻易甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大不透X线的骨软骨瘤和四周性软骨肉瘤之间作鉴别。骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则与软组织有明显的边界；相反，四周性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CTMRI有助于发现四周性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性在四周性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持四周性软骨肉瘤的诊断可连续摄X线片观察。

　　四周性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与四周性软骨肉瘤不同骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。

　　四周性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级、甚至Ⅱ级四周性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘且它的临床、影像与四周性软骨肉瘤不同。

　　最后在非凡病例中，四周性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。反应性软骨有增殖活跃增生性细胞的特点。

　　采用广泛性切除在Ⅰ级四周性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

　　在四周性软骨肉瘤的早期当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，四周性软骨肉瘤的体积较大包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的四周性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的四周性软骨肉瘤

　　截肢适用于肿瘤巨大无法行其它手术的四周性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于四周性软骨肉瘤常位于肢带处故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。

　　放疗或化疗无效甚至在姑息性治疗中也不采用。