主动脉瓣疾病

（一）主动脉瓣狭窄风湿性主动脉瓣狭窄是由于风湿性病变使主动脉瓣炎症侵及瓣环和瓣叶形成瓣膜炎所致。单纯风湿性主动脉瓣病变较少，常合并二尖瓣病变。一些成人主动脉瓣狭窄常继发于先天性主动脉瓣二瓣化畸形，以瓣叶钙化变形为主，瓣口很小，狭窄的瓣口常呈偏心和固定。钙化可延及瓣环及室间隔，甚至影响心脏的传导束，个别病例可发生完全性房室传导阻滞。

（二）主动脉瓣关闭不全许多原因都可导致主动脉瓣关闭不全，最常见的为主动脉瓣脱垂。

1．风湿性病变。

2．主动脉中层坏死如Marfan综合征，亦可产生严重的主动脉瓣关闭不全，病变始于主动脉窦，随着病情的进展，病变侵犯升主动脉的近端，使主动脉扩张，瓣环扩大，导致主动脉瓣关闭不全进一步加重。

3．急性夹层动脉瘤。可延及瓣环，使瓣叶在瓣交界处与主动脉壁分离、脱垂而产生关闭不全。动脉硬化性主动脉瘤由于瓣环扩张，亦可发生主动脉瓣关闭不全。

4．梅毒性升主动脉瘤病变侵及瓣膜，瓣叶增厚，可导致关闭不全。

5．感染。细菌性心内膜炎使瓣交界损害，瓣叶损毁和穿孔，亦可发生主动脉瓣关闭不全。瓣叶上可能形成赘生物，主动脉根部可受到严重的损害，甚至形成主动脉周围脓肿，也可侵及二尖瓣叶。

6．先天性原因。先天性主动脉瓣二瓣化、单瓣畸形，由于瓣叶脱垂，可产生关闭不全，在此基础上发生细菌性心内膜炎，或在瓣膜交界切开术后，可使关闭不全加重。

7．某些类风湿性关节炎、僵直性脊柱炎、非淋病性关节炎，可导致升主动脉扩张和主动脉瓣关闭不全。

其他原因如主动脉瓣叶自发性断裂，闭合性胸部创伤所致的瓣叶撕裂，长期高血压所致的主动脉根部扩张，亦可引起主动脉瓣关闭不全。另外尚有少数病例原因不明。

（三）主动脉瓣狭窄合并关闭不全病因前已述及。另有少数病例在主动脉瓣狭窄的基础上合并细菌性心内膜炎，可导致主动脉瓣狭窄合并关闭不全。瓣叶上常形成赘生物，脱落后可导致动脉系统的栓塞。时间一久，赘生物亦可钙化。

（一）主动脉瓣狭窄由于主动脉瓣口狭窄，一般认为主动脉瓣口面积减少到正常的1/4时，血流动力学才受到影响。左心室排血受阻，使左室后负荷加重，心肌细胞可发生代偿性肥大，心肌进行性肥厚，左室顺应性下降，心脏可逐渐增大，左室收缩功能也逐渐减弱。心肌进一步肥厚以克服阻力，当心肌肥厚的程度和收缩功能不能满足需要时，心脏就会逐渐扩大，左室舒张末压升高，心功能失代偿而发生左心功能不全。尔后则出现一系列肺静脉高压的病变，如肺间质水肿，甚至肺水肿。主动脉瓣狭窄使体循环排血量减少，心肌肥厚，氧耗增加。患者可出现体循环供血不足的症状。如冠状动脉供血不足、心肌缺血、缺氧，可致心肌纤维化，甚至由于心肌肥厚，心肌耗氧量增加，心肌供氧和氧耗矛盾加深，患者可发生室颤或猝死。

由于患者左心衰竭，肺静脉高压，可导致肺动脉高压及右心衰竭。主动脉瓣广泛钙化的病人，个别病例可发生完全性房室传导阻滞，即使手术后也很难恢复。

（二）主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全使血液在心室舒张期反流，左心室容量负荷增加，心脏代偿性扩大和心肌肥厚，心肌耗氧量增加和顺应性下降。心肌结构和功能改变的程度和速度，决定于主动脉瓣关闭不全的严重程度和主动脉血液反流量的多少。严重的关闭不全可使前向性血流量增加50%以上，心脏明显增大，心脏收缩功能减退，左室舒张末压可能快速上升，左室功能呈进行性衰竭，从而出现严重的肺静脉高压甚至带来致命的后果，如不手术治疗，预后很差。主动脉瓣关闭不全可导致体循环供血不足，产生头晕或晕厥，甚至心慌、气短等症状，少数患者可发生肺动脉高压及全心衰竭。

（一）主动脉瓣狭窄部分患者可没有症状，仅在体格检查时发现心脏杂音，大约1/3的病人表现为活动后心悸气短、胸痛、晕厥、阵发性呼吸困难、端坐呼吸或肺间质水肿等肺静脉高压的症状，其中10％的患者会继发右心衰竭，表现为右房压升高、颈静脉怒张、肝大、心源性恶液质或三尖瓣关闭不全。

体格检查：心界向左侧扩大，心尖部可见抬举性搏动，在胸骨右缘第2助间可触及收缩期震颤，可闻及收缩期主动脉瓣喷射性杂音，多在Ⅲ级以上，向右颈部传导，甚至可传导至右肘部。在成人胸壁厚和肺气肿的情况下，杂音可能受到影响。第2心音在呼气时分裂，当出现室内传导阻滞时，第2心音也可能不分裂。

（二）主动脉瓣关闭不全多数患者没有症状，也可有气短、端坐呼吸、活动后心慌及晕厥等症状，约有1/4的病人可有心前区疼痛，部分患者可伴有心绞痛。

体格检查：左室扩大，心尖部可见抬举性搏动，脉压差大，水冲脉，可听到股动脉枪击音等阳性周围血管征。在主动脉瓣听诊区可听到不同程度的舒张期杂音，以吸气及端坐时更明显，可向心尖部传导，如合并狭窄则可同时听到喷射性收缩期杂音及喀啦音，心尖部可产生舒张中期杂音，系二尖瓣前叶受到来自主动脉的血流振动所致，即所谓AustinFlint杂音。

（三）主动脉瓣狭窄和关闭不全其临床表现和有关检查结果与单纯主动脉瓣狭窄或关闭不全略有不同。部分患者可能以狭窄为主，而仅有轻度的关闭不全，部分病例可能相反，临床会出现与病变相应的临床表现和检查结果。

（一）主动脉瓣狭窄

1．心电图少数患者可正常，多数为左室肥厚或左室肥厚、劳损。

2．胸部X线胸片可发现心脏呈靴形，主动脉结突出，左室增大，严重患者可出现一定程度的肺静脉淤血，主动脉瓣可见钙化。

3．超声心动图瓣叶增厚或变形，可见钙化或结节，活动受限，瓣口狭窄，左室扩大及肥厚。可见主动脉血流流速增加，升主动脉与左室之间可发现跨瓣压差，心室收缩及舒张功能下降等，食道超声心动图更有帮助。

4．左心导管收缩期左室和主动脉的跨瓣压差可达到12.0～17.3kPa（90～130mmHg）。当心室收缩功能下降时，左室舒张末压升高，跨瓣压差可能减少。造影检查可发现瓣环的大小和瓣叶的狭窄程度及活动情况和有无反流等。通过心排血量的测定，尚可计算瓣口面积。

如患者年龄较大（在40岁以上）或有胸痛症状，有条件应行常规冠状动脉造影检查。

（二）主动脉瓣关闭不全

1．心电图左室肥厚，也可能出现异常Q波，左室显著增大时T波倒置，可见到二尖瓣型P波。

2．胸部X线左房正常或轻度增大，左室增大，可见肺静脉高压征象，升主动脉增粗，如升主动脉影右侧显著扩大，提示狭窄后扩张或并发升主动脉瘤的可能。

3．超声心动图M型扫描，主动脉瓣在关闭时呈双线。二维扇扫可见瓣叶的活动情况及主动脉扩张。彩色多普勒检查可发现舒张期反流，还可了解左室扩大及心功能的状态。

4．左室造影可证实诊断，观察主动脉瓣关闭不全的严重情况。

根据临床表现和结合有关检查，一般不难做出诊断。对年纪超过50岁和有心绞痛史的病人，应行冠状动脉造影检查。

无论是动脉瓣狭窄或关闭不全，超声心动图均可以确诊。在诊断不明确或疑为心肌病时，MRI和超高速CT检查有重要意义，特别要注意和主动脉瓣上和瓣下狭窄的鉴别。二者体征与有关检查结果相似，手术中偶可遇到，如能在手术前加以注意，UCG和MRI可以鉴别。

患者自然过程与病变程度及心功能状态有关。大多数患者可在较长时间无症状。当病变严重或心功能失代偿时，患者可能很快出现症状并发展迅速，一旦合并心绞痛、晕厥，生存时间可能少于2～3年。

（一）主动脉瓣狭窄如患者有症状，临床诊断证实为主动脉瓣狭窄或者跨瓣压差超过6.67kPa（50mmHg），均应手术治疗。

左室肥厚严重及有肺静脉高压或右心衰竭时，应尽快手术。

主动脉瓣狭窄严重的患者，如年龄在70岁以上有严重的心衰，又合并冠心病者，经内科治疗后可考虑手术。

没有症状或症状轻微的患者如狭窄明显，跨瓣压差超过10.0kPa（75mmHg），应予手术，否则有猝死的可能。当压差小于6.67kPa（50mmHg），瓣口面积小于或等于0.8平方厘米，患者心电图为进行性左室肥厚，主动脉瓣钙化严重者亦应手术。运动试验阳性，有晕厥症状者，亦需手术治疗。