主动脉夹层指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又称主动脉壁间动脉瘤或主动脉分裂。
本病少见，发病率为每年每百万人口约5-10例，但多急剧发病，65%-70%病人在急性期（2周内）死于心包填塞、心律失常等心脏合并症。高峰年龄为50-60岁，男女之比为2-3：1。根所发病时间分为急性期和慢性期：发病在2周以内为急性期，超过2周为慢性期。
病因
主要有：1.高血压；2.遗传因素和结缔组织代谢异常；3.损伤；4.妊娠；5.某些先天性心血管疾患；6.其他少见原因
病理
（一）病理特点
急性主动脉夹层动脉瘤的病理学特征为主动脉中膜因血流引起的进行性分离，主动脉真正内腔称为真腔，在中膜内形成的壁间腔隙称为伪腔。真、伪腔之间的主动脉壁内层结构称为中隔。沟通真、伪腔的部位为内膜撕裂口。慢性期可有主动脉壁的扩张，故有人主张将急性期称为主动脉夹层而夹层动脉瘤仅指慢性期改变，但习惯上仍笼统为主动脉夹层动脉瘤。组织学可见主动脉中膜呈退行性改变，有弹力纤维减少、断裂及平滑肌细胞减少等变化。
（二）病理分型
根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，常分为：
1.Stanford分型：分为2型
A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。
B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。
2.DeBakey分类：分为3种类型。
Ⅰ型：内膜撕裂位于升主动脉，而扩展累及腹主动脉。
Ⅱ型：内膜撕裂位于升主动脉，而扩展仅限于升主动脉。
Ⅲ型：内膜撕裂位于主动脉峡部，而扩展可仅累及降主动脉（Ⅲa型）或达腹主动脉（Ⅲb型）。
StanfordA型相当于DeBakeyI型和Ⅱ型，约占主动脉夹层动脉瘤的65%-70%，而StanfordB型相当于DeBakeyⅢ型，约占30%-35%。
诊断
一、临床表现
（一）疼痛
90%病人在急性期突发胸、后背或/和腹部剧烈疼痛，多为撕裂样或刀割样疼痛，呈持续性，难以忍受。患者往往烦躁不安、大汗淋漓，有濒死感，此为内膜突然撕裂的表现。疼痛有放射性，可由前胸或沿后背脊柱旁主动脉走行向腰部或下腹部传导，甚至可达大腿部，有时需与急腹症相鉴别。
（二）高血压
（三）脏器缺血表现：常有如下脏器缺血表现
1.神经系统缺血表现
2.四肢缺血症状
3.肾脏缺血表现
4.肠缺血表现
（四）破裂表现
（五）主动脉瓣关闭不全表现
（六）其他表现：可有白细胞增多，有时伴有发热、
血尿、血清中BUN、Cr升高；SGOT（谷草转氨酶）通常正常，可作为与心肌梗塞鉴别的有用指标。
三、影象学检查
（一）心电图
（二）胸部X线检查
（三）超声心动图检查
（四）CT检查
（五）MRI
（六）主动脉造影
治疗
一、内科治疗
（一）降压治疗
治疗的关键是控制血压和降低心率，有人报道对急性StanfordA型夹层动脉瘤病人，在发病24小时的超急性期进行积极降压治疗，可提高生存率达83%。主要方法是联合应用血管扩张剂和β受体阻滞剂（但心力衰竭和
慢性阻塞性肺疾病患者禁用），以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，控制血压于13.3-16.0kpa（100-120mmHg）之间以防止病变的扩展，缓解和消除疼痛。常用硝普钠50-100mg加入250毫升5%葡萄糖中静滴，控制收缩期血压，在硝普钠应用前，以每分钟1mg的剂量静推心得安直至心率降至60-70次/分，可减少硝普钠增加心率和左心室收缩压的副作用。
（二）止痛及其他治疗
疼痛严重时可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，患者应于ICU内监护，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，监测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。
病情稳定后可改用口服降压药控制血压，及时做血管造影等检查，决定下一步诊治。
若内科治疗不能控制高血压和疼痛，或出现病变扩展、破裂、脏器缺血征象时应积极手术治疗。
二、手术治疗
是彻底去除病灶，防止病变发展，抢救破裂、脏器缺血等并发症的根本方法。
（一）手术适应证
1.StanfordA型非伪腔血栓闭塞型主动脉夹层动脉瘤；
2.主动脉壁间血肿向外扩大，有破裂倾向或主动脉直径≥6cm；
3.主动脉夹层动脉瘤继续扩展者；
4.并发主动脉瓣关闭不全，特别是中度以上者；
5.主动脉分支供血受阻造成心肌缺血、心律失常、急性肾功衰竭、
下肢缺血、肠缺血表现者；
6.胸膜腔和/或心包内有积血者；
7.具有Marfan综合征的夹层动静脉瘤患者；
8.非手术治疗难以控制的高血压和疼痛；
9.StanfordA型伪腔血栓闭塞型夹层动脉瘤经内科治疗后有：①CT示主动脉伪腔占主动脉横径1/3以上；②持续性疼痛；③升主动脉扩大；④ULP（类
溃疡样突出）扩大迹象时应积极手术。
（二）手术禁忌证
除抢救手术外，具下列条件者应禁忌手术：
1.具有心、肺、肝、肾功能失代偿者。
2.有严重造血系统疾病及凝血机制紊乱者。
3.有严重的急、慢性感染，特别是胸腔内感染需加以控制后方能
手术。
4.各种慢性消耗性疾病造成恶液质，不能耐受手术者。
（三）术前准备
1.对于主动脉夹层动脉瘤破裂造成心包积血和/或血胸的患者，应立即进行抗
休克治疗，必要时在局麻下行剑突下穿刺，缓解心包填塞或行胸腔闭式引流，迅速将病人送至手术室，准备急诊手术，血型和出、凝血时等必要检查可在手术室内进行。
2.术前预防呼吸道感染，必要时应用祛痰剂和
支气管扩张剂。
3.术前预防应用广谱抗生素或联合用药。
4.采取各种措施改善心、肺、肝、肾功能。
5.有凝血机制不良者应纠正后再手术。
6.对涉及腹主动脉者，尚需做好肠道准备。
（四）麻醉
采用全身麻醉，必要时在低温、体外循环下进行。
（五）手术方法
1．急性主动脉夹层手术
通常在体外循环辅助下，进行带瓣膜的主动脉置换，常用方法有：Bentall手术、Wheat手术及Cabrol手术法等。
2．慢性主动脉夹层动脉瘤的手术
慢性StanfordA型患者的手术步骤基本与急性期相同。对慢性StanfordB型患者仅涉及降主动脉者，考虑降主动脉分支血供可部分来源于伪腔内血流，因此同急性期建立左心转流、阻断降主动脉后，近切端位于左锁骨下动脉稍远处，对远切端可将真、伪腔之间的中隔楔形切除一块，然后将中隔固定于主动脉外壁上，缝闭两断端伪腔后，与管状人工血管吻合，使血流能进入真、伪二腔，维持远端血供。
如果B型主动脉夹层动脉瘤发展为胸腹主动脉瘤时，处理原则同真性胸腹主动脉瘤，做胸腹联合切口，采用Crawford法行胸、腹主动脉人工血管移植，主动脉分支血管移植术。
3．主动脉夹层的腔内修复治疗：主要通过闭锁内膜撕裂口以阻断向伪腔内的血流及诱发伪腔内血栓，并通过扩张真腔以避免脏器缺血。主要应用于撕裂口位于近端降主动脉及远端的stanfordB型主动脉夹层患者，且无发自于伪腔的分支、内膜撕裂口距锁骨下动脉至少1cm。
