【概述】
大动脉错位是一种复杂的
紫绀型先天性心
血管畸形，主动脉与肺动脉的解剖位置错换。肺动脉起源于左心室，开口于心底部的左后方。主动脉起源于右心室，开口于心底的右前方。静脉血液和氧合血液各自在体循环和肺循环内平行运转，因此又需伴有房间隔缺损，室间隔缺损和动脉导管未闭等其他畸形方能维持生命。本病在新生儿紫绀型心血管畸形中占第一位，所有紫绀型先天性心脏病的第二位，占先天性心脏病的7～9%，男多于女约3～4倍。
【病理】
在胚胎发育期的第5～7周时，动脉干及心球内皮壁上发生两个突出的纵嵴，渐渐互相连合而成纵隔，将动脉干及心球分隔为两个部分，腹侧部分为肺动脉干，背侧部分为主动脉干。纵隔的近端，扭转成螺旋形，因此也将主、肺动脉干的位置经路造成扭转状态。当纵隔的近端扭转不全或不发生螺旋形扭转，仅垂直地向室中隔伸展，则主、肺动脉干相互平行，主动脉略向前向右移位，通向右心室，肺动脉则与左心室相通。体、肺循环间必须存在通道，如卵圆孔或动脉导管开放，房间隔或室间隔缺损。婴儿出生后方能生存。
【病理生理】
正常胎儿的血液循环，右心室血液入肺动脉，一部分参加肺循环，大部分流经动脉导管入降主动脉，供给下半身。另一部分经下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔入左心房、左心室及进入主动脉体循环。因胚胎时肺无通气功能，肺循环阻力较大，又因右心室尚需经动脉导管供给下半身循环所需的血液，故左、右心室负担相似。在大动脉错位时，右心室的血大部分供给头部、上肢，一部分供给下肢，而左心室的血液流入压力较高的肺循环，左、右心室工作负担仍相近，影响不大。出生后肺扩张，肺循环阻力降低，右心的静脉血应进入肺循环进行气体交换，左心室的动脉血则应流入体循环供给全身需要，如主动脉出自右心室，完全接受静脉血，而肺动脉却出自左心室，完全接受动脉血。体、肺循环断然隔绝，即使有沟通体、肺循环的其它畸形，但全身组织主要由静脉血供应，含氧量低产生缺氧现象，又因冠状动脉血供来自主动脉内的静脉血，含氧量不高，心肌也缺氧，为了维持全身组织的氧需要，因此
心率增快，促使排出量增加，最终引起
心脏扩大和心力衰竭。故单纯大动脉错位的新生儿在生后不久死亡。
