1病例介绍患者男性，47岁。主诉：进食后突发呕血伴腹痛1小时。1.1病史1小时前进食一苹果后突发剧烈呕血，量约500ml，随后出现上腹部刺痛，并向周围放射，无发热及黑便于2000年12月17日晚来我院急诊。既往患者患乙肝10余年，肝硬化3年，伴有食管静脉曲张。查体：P100次/分，R24次/分，BP14.7/9.3kPa。急性痛苦病容，神志清楚，皮肤、巩膜黄染，双肺呼吸音较弱，未闻及干湿罗音；心率100次/分，律齐，未闻及杂音；腹部平坦，上腹部剑突下压痛，无反跳痛，轻度肌紧张，肝区叩痛。1.2救治过程急诊查血常规：RBC4.25×1012/L，Hb135g/L，WBC9.9×109/L，N78%，L20%；血生化：K3.8mmol/L，Glu6.5mmol/L，BUN5.8mmol/L，GPT39U/L，GOT43U/L，TB26umol/L，DB3umol/L，Amy104U/L，CK-MB49U/L；心电图：未见明显异常改变。初步诊断为肝硬化，上消化道出血。即给予补液、止血、抗酸、抗感染、止痛等对症治疗，症状不缓解，上腹部及右胸背部持续性剧痛，呼吸困难，血压逐渐下降至10.7/8.7kPa，颜面紫绀，坐位呼吸。右胸下部叩诊浊音，呼吸音弱。急诊拍X线胸片示：右侧液气胸，右肺压缩30%。腹部B超示：腹腔少量积液，肝硬化，脾大。行右侧胸腔闭式引流出暗红色液体共1500ml，其中混有少许食物残渣，口服美蓝后引流出蓝色液体。临床诊断为肝硬化，失血性
休克，自发性食管破裂。急诊手术行开胸探查，术中见食管中段一长8.0cm裂口，左胸少量暗红液，因食管静脉曲张严重，出血量大，无法修补，故行食道部分切除，食道外置，低位胸导管结扎及胃造瘘术，并用1:5000洗必泰和生理盐水反复冲洗并止血后置引流管两根。切除组织送病理结果报告：食道周围全层均见畸形扩张血管，局部淋巴管扩张、潴留，尤以粘膜下层为重，两切缘粘膜下层高度水肿，符合食道壁血管曲张继发破裂。术后经补血，补液，抗炎，抗感染等对症支持治疗，呼吸机辅助呼吸，但病人逐渐出现意识不清，尿量减少，体温波动于39～40℃，结膜水肿，继续加强抗感染，并给予保肝利尿支持治疗。术后第四天病人出现阵发性肌颤，查血常规：WBC28.3×109/L,N90％;血生化：BUN21.28mmol/L,Cr161.9umol/L,GPT1108.8U/L,GOT1194.1U/L,TB108.3umol/L，DB40.6umol/L。考虑因术前术中出血量大，循环血量不足及严重感染致多器官功能障碍综合征，经保肝利尿，加强抗感染等综合治疗病情无好转，复查血BUN41.5mmol/L,Cr328.7umol/L,GPT834.8U/L,GOT9610.5U/L,TB448.4umol/L,DB162.2umol/L,Glu19.59mmol/L,K6.85mmol/L,术后第六天病人血压心率进行性下降，经抢救无效死亡。2诊断过程2.1病例特点患者中年男性，有肝炎肝硬化病史多年，并伴食道静脉曲张。此次起病急，进展快，血压迅速下降致休克。因呕吐发病，随后出现上腹部及胸背部剧痛，继而出现呼吸困难及紫绀。X线胸片发现右侧液气胸，引流出大量暗红色液体，其中有食物残渣，口服美蓝后引流出蓝色液体。2.2诊断依据根据以上病例特点临床诊断为肝硬化，自发性食道破裂，失血性休克。由于病人的慢性肝病病史，出现呕血症状后初步诊断为上消化道出血，予以对症治疗后无效，症状逐渐加重，上腹部及胸背部疼痛明显，出现呼吸困难，从X线胸片上所见疑为食道破裂，胸腔闭式引流及口服美蓝后引流出蓝色液体可确诊为食道自发性破裂。经手术开胸探查证实食道破裂。2.3鉴别诊断本病因少见且症状较复杂而容易被误诊，早期诊断时需要与以下疾病鉴别。（1）空腔脏器穿孔:胃肠道穿孔前常有消化性
溃疡病史，或有反酸、黑便等症状。急性穿孔表现为突然发生持续性剧烈腹痛，先出现于上腹，继而涉及满腹，腹壁呈板样僵直，有压痛及反跳痛，肝浊音界缩小或消失，肠鸣音减低或消失。腹痛时常伴恶心和呕吐，但呕吐次数和呕吐量均不多，其较少呈持续性。亚急性和慢性穿孔所致症状较轻缓，可只引起局限性腹膜炎、肠粘连或肠梗阻征象并于短期内可见好转。平卧和直立位腹部X线检查多可发现膈下有游离气体。（2）自发性气胸:常继发于肺部明显疾病，如肺气肿等，从高气压的环境突然进入低气压的环境，若防护不佳亦可能导致气胸发生。最早出现的症状为胸痛，随深呼吸加剧，后转为持续性隐痛，部位多为患侧液下、锁骨下及肩胛下，有时可向同侧肩背或上腹部放射，继有胸闷或呼吸困难。X光胸片可见肺自肺门萎陷呈圆球形阴影，气体常聚集胸腔外侧或肺尖，局部透明度增加，无肺纹理可见。（3）急性胰腺炎:多在暴食或酗酒后数小时突发上腹部持续性疼痛，并向肩部和腰背部放射，疼痛剧烈，一般止痛剂很难缓解；发热伴有恶心、呕吐；腹膜刺激征因胰腺病变轻重而有不同，局部皮肤可见蓝紫色淤斑。发病数小时至十数小时血清淀粉酶升高，12～24小时达高峰。胸部透视无异常可兹鉴别。（4）急性心肌梗死:可有高血压或冠心病、
心绞痛病史，多数病人有前驱症状，主要表现为胸骨后或心前区压榨样剧烈疼痛，向左肩臂部放射，伴胸闷、气紧、恶心、呕吐；心电图不仅可以诊断而且能够确定心梗发生的部位及时间，可见各种心律失常；心肌酶学呈动态变化，对诊断特异性较高。（5）主动脉夹层:疼痛为最常见的初始症状，约见于85％的患者，疼痛一开始即达高峰，呈撕裂样或切割样，常集中在胸腹中线，向肩背或腹部放射，止痛剂不能有效缓解是本病特征。动脉瘤扩展累及不同的分支血管或压破邻近器官引起相应症状时，症状变得复杂化，可有神经系统症状；两上肢的血压和脉搏可有明显差别；超声心动图表现为主动脉前壁或后壁或两者增宽，心脏周期变化主动脉出现矛盾运动，主动脉分裂成内外两层，主动脉扩张，动态观察以上指标有重要意义；X线胸片可见纵隔影或主动脉影增宽，对诊断具有重要提示意义。3病例讨论自发性食道破裂是一种少见、极易误诊的致命性疾病，1724年荷兰学者Boerhaave首次报道了此症，故又称Boerhaave综合征。国外报告其发生率1/2万～1/7.5万，死亡率10～50％，国内有资料提及死亡率高达68％。食道自发性破裂几乎均发生于腹内压骤然升高的情况下，最常见原因为呕吐，约70％～80％的病例发生在恶心及剧烈呕吐之后，于暴食、饮酒后发生者较多见，由肝硬化、食道静脉曲张破裂呕血引发的食道破裂少见报道。其次为用力排便、分娩、剧烈咳嗽、癫痫发作及举重等。任何原因的剧烈呕吐均可发生本病。由于食道解剖的特点，与消化道其他部分不同，食道本身缺乏浆膜，而浆膜含有胶原纤维和弹力纤维，能使消化道管壁具有拉力；再有与食管相邻的胸腔是负压，食管壁内外存在着压力差；且中下段食管周围缺乏软组织支持。如果存在食道炎、食道溃疡等病变使食管壁的承受力下降,在此基础上反复剧烈呕吐则更有可能导致本病发生。而长期患肝硬化的病人由于胃食管反流、食道曲张静脉静水压升高及食道粘膜微循环障碍等因素的作用，其食管炎的发病率很高。正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性地松弛，从而排除胃内容物。如果呕吐动作发生共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，使其急剧扩张，此时食管腔与胸腔内的压力差在刹那间相差很大，可导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。有实验发现,呕吐时食管压力升高的速度比压力升高的数值更为重要，当剧烈呕吐时胃内压力急剧升高，呕吐物急速冲向食管，即使压力很小，亦可致食管破裂。另外，在某些食管病变，特别是引起食管远端梗阻的病变，如食管蹼、肿瘤、食管贲门失弛缓症等，当用力吞咽时食管壁承受的压力突然增加，可引起食管破裂。食管破裂还可发生在颅内疾病时或颅脑手术之后。据认为，可能是由于迷走神经核兴奋，引起消化管的小血管痉挛使食管壁薄弱而易破裂。该病早期症状是剧烈呕吐后突然出现胸背部、腹部撕裂样疼痛，疼痛的程度常很剧烈，可放射至左季肋部、下胸背部或左肩部，止痛剂难以缓解；疼痛的部位与食管破口的位置有关，食管上段破裂常诉胸痛、中段破裂诉腹痛、下段破裂诉腹痛和背痛；吞咽或呼吸时疼痛加重。食管破裂口70％在食管下段左后壁，一般位于贲门上方2.5～7.5M处，这可能与食管在解剖上此处缺乏软组织支持、抗拉力相对较差有关。常伴有呕血，呼吸急促，脉率增快，血压降低等。病情危重，进展迅速，由于剧烈疼痛、失血多等因素可很快发生休克。发病数小时后，空气及内容物自食管破裂处外逸至纵隔，形成纵隔气肿、纵隔炎和纵隔脓肿。气体经纵隔至面部、颈部和胸部形成皮下气肿。纵隔胸膜破裂后，继发形成气胸、液气胸、
胸腔积液或脓气胸，严重者可发生脓毒血症及中毒性休克。由于食管破裂的严重创伤，失血、失液过多，严重感染及毒素作用等，有些病人后期可发展多器官功能障碍综合征，如治疗不及时或措施不当病情可进一步恶化以至发生多器官功能衰竭，常表现为本来功能正常的器官系统同时或序贯性发生功能失常，达两个或两个以上脏器，临床上表现多种多样，受累器官病变严重程度不完全一致，从功能受损期到衰竭期，每个脏器所处病变阶段亦不同，治疗比较困难，发展到多脏器功能衰竭，死亡率逐渐升高。Fry等曾报道单脏器衰竭病死率30％～40％，二个器官60％，三个85％，四个以上几乎达100％。本例病人在病程后期，心、肝、肺、肾及神经系统均出现功能失常，以及手术创伤和严重感染，死亡往往不可避免。Boerhaave曾提出三联征：呼吸急促、腹肌压痛、颈部皮下气肿，具有诊断价值。直立正侧位X光胸片对早期诊断具有重要意义。早期在X光胸片上可见纵隔内局限性气肿，并可呈“V”形，根据病史及临床表现，应高度怀疑此病。直立正侧位X光胸片可有90％阳性征，多数均有一侧或双侧液气胸或积液，但个别病例阴性，可能与破口大小有关，必要时应重复检查。如胸部X线平片未能证实诊断，则可口服水溶性造影剂，可见造影剂经食管破口逸入周围组织或胸膜腔内，该检查对细小裂口不仅可确诊还能明确破口位置。胸腔穿刺抽取胸水化验检查是重要的诊断方法。胸水中淀粉酶增高，常呈酸性，抽取或引流物中含有食物残渣，口服美蓝引流出蓝色胸液即可确诊。因其临床表现无特征性，症状常与其他胸腹疾病相似而极易被误诊,尤其是早期诊断比较困难，其误诊率达74.3％,国外曾报告为66.6%。可被误诊为空腔脏器穿孔，急性胰腺炎，自发性气胸，急性心肌梗死，主动脉夹层动脉瘤破裂等。本病还需与Mallory-Weiss综合征鉴别，此综合征也很罕见，多数病人有长期饮酒和
萎缩性胃炎病史，主要临床表现是干呕或呕吐后继以大量呕血，出血多者可在短时间内死于失血性休克，病理检查发现贲门部四周胃、食管交接处有数处粘膜层纵向撕裂，引起血管破裂出血，破裂部位比自发性食管破裂低，胃肠X线检查大多无阳性征象，内镜检查则可见胃、食管交界处数条纵向的粘膜破裂和血管破裂出血。本病预后差，如不经治疗，约25％的病人在12小时内死亡，仅有35％的病人能活到24小时，11％活至48小时，1周内全部死亡。早期诊断是决定预后的关键。因此，诊治时应详细问诊、仔细查体，重视X线检查及病情的动态变化，一旦确诊应立即手术。根据具体情况采用不同手术方式，术后除给予充分引流、强有力的抗感染、抗炎及对症支持等治疗。据有关文献报告，治疗中需注意以下几点：（1）术中须用甲硝唑充分冲洗胸腔破口，（2）术后持续胃肠减压，（3）术后持续胸腔闭式引流，（4）强有效抗生素治疗，（5）有力支持治疗，（6）支气管解痉、祛痰、保持呼吸道通畅，（7）防止呼吸性碱中毒、代谢性酸中毒及电解质紊乱。此外，还必须严密观察病情变化，及早发现脏器功能失常，防止出现多器官功能衰竭综合征，以降低死亡率。参考文献略作者单位：100840北京，总参通讯部门诊部作者简介：王颖云,女，主治医师来源：世界危重病医学杂志
