组织细胞增殖症有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2009-11-25 14:18:44 来源：jb.xtata.com

[摘要]

单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热食欲不振、体重减轻等全身症

单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额顶骨最常见，颞、枕骨次之一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外还可有发育障碍，肝、脾肿大皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一

婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染贫血和出血。此外，还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

组织细胞增殖症应该做哪些检查?

嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”

脊柱骨因发生病理性骨折椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘皮质椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变椎体间不发生自发融合，偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病

对于X线片显示扁平椎在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断，即：（1）只有一个椎体累及;（2）患椎上下椎间隙正常;（3）压缩椎体密度一致肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密