先天性风疹的症状及诊断

　　1流行病学资料　孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史并在实验室已得到证实母体已受风疹感染
　　2出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现
　　3婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体
　　4小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体
　　先天感染风疹后可以发生流产死产有畸形的活产或完全正常的新生儿也可为隐性感染胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的进行性或永久的病变
　　1出生时的表现　活产的患婴可表现一些急性病变如新生儿血小板减少性紫癜出生时即有紫红色大小不一的散的斑点且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良肝脾肿大肝炎溶血性贫血和前囱饱满或可有脑脊液的细胞增多这些情况为先天感染的严重表现出生时的其他表现还有低体重先天性心脏病白内障耳聋以及小头畸形等预后恶劣根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果病死率高达35%在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎
　　2心脏的畸形　心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见其他尚可有房间隔缺损室间隔缺损主动脉弓异常以及更为复杂的畸形大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重；但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者其预后不良
　　3耳聋　失听可轻可重一侧或两侧其病变存在于内耳的柯替（Corti）耳蜗但亦有中耳发生病变者失听亦可分为先天风疹的唯一表现尤多见于怀孕8周以后感染者
　　4眼部缺陷　最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障大多数为双侧亦可单侧常伴有小眼球出生时白内障可能很小或看不到必须以检眼镜仔细窥查除白内障外先天性风疹亦可产生青光眼与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊前房增深眼压增高正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊能自生消失与风疹无关先天性风疹的青光眼必须施行手术；而一过性的角膜混浊不需处理在视网膜上最常见散在的黑色素斑块大小不一此种色素对视力大多无碍但其存在对先天性风疹的诊断有帮助
　　5发育障碍及神经方面的畸形　胎内感染风疹对中枢神经亦能致病患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强造成程度不同的发育缺陷脑脊液中常有改变如细胞数增多蛋白质浓度增高甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒
　　智力行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致可能造成永久性的智力迟钝
　　一般说来先天性心脏畸形白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现往往为妊娠早期感染所传递但偶由于妊娠晚期感染母亲与胎儿同时发病
(实习编辑：HF)