星形细胞瘤的症状及诊断

　　星形细胞瘤生长缓慢病程较长自出现症状至就诊时平均2年有时可长达10年临床症状包括一般症状和局部症状前者主要取决于颅内压增高后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性
　　1.一般症状 肿瘤的不断生长占据颅腔内空间肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和（或）脑水肿脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高正常颅腔容积比脑组织约大10%当脑组织的体积增加8%～10%时尚可能无颅高压症状的出现而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢病程较长多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状随后又出现颅内压增高的症状小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路多先出现颅内压增高症状脑干的星形细胞瘤进展较快病程较短早期出现脑神经损害和锥体束征而颅内压增高的症状常见于晚期颅内压增高的症状主要包括头疼呕吐视盘水肿视力视野改变癫痫复视头颅扩大（儿童期）和生命体征的改变等
　　2.不同性质肿瘤的临床表现
　　（1）星形细胞瘤：生长缓慢病程常长达数年平均3.5年多数患者呈缓慢进行性发展癫痫常为首发症状50%患者以癫痫起病75%患者有头痛50%有精神运动性肌无力出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍均占60%近半数患者出现肢体肌无力而出现言语困难感觉障碍视野改变者也分别为20%
　　（2）间变性星形细胞瘤：病程较星形细胞瘤短平均6～24个月大脑半球病灶主要临床症状为头痛（71%）精神症状（51%）肢体无力（40%）呕吐（29%）言语困难（26%）视力改变（23%）及嗜睡（22%）癫痫发作少见神经系统检查可发现偏瘫（59%）视盘水肿（47%）脑神经损害表现（46%）偏盲（32%）偏身感觉缺失（32%）发病呈进行性加重部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现有偏瘫神经性无力记忆力减退意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状前视路肿瘤病情发展迅速自单侧视力下降到双侧失明多不超过2个月常伴有头痛发热与尿崩晚期可见眼底视盘肿胀及动静脉阻塞表现
　　（3）毛细胞型星形细胞瘤：一般病程较长前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼可有不同类型的偏盲斜视及视神经萎缩肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响有视盘水肿斜视视神经萎缩及头痛下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱间脑综合征Fr?lich综合征与早熟直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水脑干型肿瘤以肿瘤平面交叉性瘫痪为主要表现大脑型肿瘤可出现癫痫颅内压增高症状及局灶症状而小脑型肿瘤为走路不稳等共济失调表现
　　3.不同部位肿瘤的临床表现
　　（1）大脑半球星形细胞瘤：可为实性也可能有大囊壁的某一部位附有肿瘤实质部分大脑半球星形细胞瘤约有60%发生癫痫肿瘤接近脑表面者易出现约有1/3的病人可以癫痫为首发症状或主要症状而在若干年后才出现颅内压增高及局灶症状癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关额叶多为癫痫的大发作中央区和顶叶多为局灶性发作颞叶肿瘤则表现为精神运动性发作广泛侵犯额叶肿瘤尤其在侵犯胼胝体至对侧半球的患者表现明显的精神障碍包括反应迟钝注意力涣散情感异常记忆力减退定向力及计算力的下降等在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视视野缺损额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算失读失用及命名障碍在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时可相应出现运动和感觉性失语顶叶皮质病变可造成皮质感觉障碍由于大脑半球的所谓“哑区”的存在使得该部位（主要指额颞叶前部）的肿瘤无局部症状（占20%）
　　（2）小脑星形细胞瘤：约占星形细胞瘤的25%肿瘤多数位于小脑半球其次为蚓部及四脑室少数位于桥小脑角儿童较成人多见位于小脑半球者多表现为单侧肢体的共济失调上肢较下肢明显患侧肢体动作笨拙持物不稳肌张力和腱反射低下肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时可出现静止性共济失调小脑步态和平衡失调上蚓部肿瘤表现为向前倾斜下蚓部肿瘤多向后倾斜水平眼震多见于小脑半球肿瘤出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干严重的小脑损害可出现小脑性语言存在小脑扁桃体下疝者则可出现颈部抵抗强迫头位甚至小脑危象
　　（3）丘脑星形细胞瘤：典型的丘脑综合征包括：①病变对侧肢体轻瘫②病变对侧半身感觉障碍（以深感觉为主）③病变对侧半身自发性疼痛④同侧肢体的共济运动失调⑤病变同侧舞蹈样运动但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少临床症状表现出很大的变异当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显；向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出；向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外还可影响四叠体出现瞳孔不等大眼球上视障碍听力障碍等症状
　　（4）视神经星形细胞瘤：多见于儿童成人亦可见肿瘤生长缓慢多数患者病程较长极少数表现急性病程临床表现因肿瘤部位而异主要为视力损害和眼球的位置异常颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高的表现少数侵犯视丘下部而出现内分泌功能的紊乱眶内或颅眶沟通型可造成同侧视力减退和视野的缩小视交叉受累则可出现不规则偏盲受损视神经经常呈原发性萎缩侵犯或位于视交叉的肿瘤可表现Foster-Kennedy综合征
　　（5）第三脑室星形细胞瘤：第三脑室星形细胞瘤起源于第三脑室前部结构也可起源于第三脑室壁病人早期一般无明显症状因第三脑室的室腔狭小肿瘤挤压室间孔或堵塞导水管上口而出现梗阻性脑积水因而病程较短典型的病人表现有剧烈的头疼发作时与用力头位和体位变动有关并可出现突然的意识丧失影响下丘脑可出现内分泌的改变影响第三脑室的底部可出现间脑性癫痫发作影响海马-丘脑-下丘脑联系时可出现精神障碍记忆力减退肢体无力和走路不稳等症状
　　（6）脑干星形细胞瘤：脑干肿瘤中90%为神经胶质瘤而半数以上为星形细胞瘤肿瘤多位于脑桥其次为延髓位于中脑者罕见中脑肿瘤出现动眼神经麻痹；脑桥肿瘤为展神经面神经和三叉神经受累；延髓肿瘤可有后组脑神经麻痹肿瘤常侵犯脑干腹侧面的锥体束而有“交叉性麻痹”病人感觉障碍和小脑性共济失调十分常见晚期可有双侧脑神经麻痹双侧锥体束征及颅内压增高等表现
　　根据患者的临床表现与影像学检查一般可以做出诊断
(实习编辑：HF)