溶血尿毒症综合征的症状及如何诊断？

时间 : 2009-10-09 11:09:55 来源：39健康网

[摘要]

HUS在任何年龄均可罹病但主要发生在幼儿及儿童性别无明显差异但成人以女性为多可能与妊娠易发生HUS有关农村较城市多见通常呈散发性一年四季均有发病但以晚春及初夏为高峰病情轻重不一且有不同的变异性

　　HUS在任何年龄均可罹病但主要发生在幼儿及儿童性别无明显差异但成人以女性为多可能与妊娠易发生HUS有关农村较城市多见通常呈散发性一年四季均有发病但以晚春及初夏为高峰病情轻重不一且有不同的变异性
　　1.前驱症状典型者有前驱症状以胃肠症状为主要表现如食欲不振呕吐腹泻腹痛伴中等度发热少数有严重血便1/3小儿有上呼吸道感染症状此期一般1～7天然后经过1～5天无症状期进入急性期
　　2.急性期表现急性期典型所见是溶血性贫血血小板减少和急性肾功能衰竭
　　（1）溶血性贫血：溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致小儿表现为面色苍白黄疸一般不明显或仅面部呈柠檬黄色病初2周内可屡有溶血危象发作于数小时内血红蛋白即可下降30～50g/L检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片红细胞可呈三角形盔甲型芒刺型血非结合胆红素升高红细胞寿命缩短平均为3天贫血持续1～3周后逐渐恢复
　　（2）血小板减少：90%患者有血小板减少主要由于外周破坏增加所致血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天血小板减少一般持续7～14天少数恢复较慢由于血小板减少而有出血倾向表现为鼻出血牙龈出血皮肤瘀点或小血肿呕血便血咯血眼底出血甚至脑出血
　　（3）急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭轻者仅暂时性尿量减少轻度肾功能减退有时称为实验室性溶血尿毒综合征重者呈少尿型少尿可持续2天～8周尿检查有蛋白红白细胞及管型与此同时出现其他急性肾衰的症状如氮质血症高钾血症代谢性酸中毒高血容量高血压等由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸故易出现高尿酸血症一部分病例由于严重贫血少尿高血压电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭心律失常心跳骤停而致死HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%需长期透析治疗以维持生命
　　（4）神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统部分患者有程度不一的神经精神症状如头痛嗜睡易激惹肌震颤惊厥甚至昏迷部分病例遗留神经系统后遗症如行为异常学习困难严重智力减退甚至癫痫发作
　　（5）其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死引起心力衰竭心律失常重者发生猝死肺内微血管血栓可导致胸闷咯血肺功能不全等表现
　　3.变异型HUS
　　（1）家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外可能共同遭受环境中致病因子而发病
　　（2）复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状成年妇女的复发常发生在孕期病死率高达30%
　　（3）产后型HUS：多有流感样征群吐泻或尿路感染等症状病情重者预后差
　　传统的HUS诊断主要依据临床即存在微血管性溶血性贫血血小板减少及肾脏损害（血尿蛋白尿及肾功能不全）即可诊断为HUS但事实上临床所见HUS变化多表现不一文献报道许多HUS的临床表现不典型如贫血及血小板减少可很轻微甚至不出现也可无肾脏病变临床表现因此对HUS的诊断应从HUS的基本病理改变及病理生理角度去认识而出现肾脏病改变对HUS的诊断具有决定性的作用HUS的主要诊断依据是：
　　1.严重溶血性贫血的依据
　　2.血小板减少
　　3.急性肾功能衰竭有蛋白尿红白细胞及管型尿等尿检异常
　　4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片凝血异常凝血酶时间延长FDP增高
　　5.肾活检证实为肾脏微血管病微血管栓塞
　　以上各项均有助于HUS的诊断
(责任编辑：HF)