婴儿骨皮质增生症详解

时间 : 2009-08-28 15:09:53 来源：新浪博客

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[摘要]

病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

　　【概述】称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。

　　【诊断】本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。

　　【治疗措施】本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。

　　【病因学】病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

　　【病理改变】主要是骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。

　　【临床表现】常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。 X线表现先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

　　【辅助检查】贫血，白细胞增高，血沉增快以及AKP增高。