什么是肌性肌无力

　　肌性肌无力概述：

　　肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。

　　肌性肌无力病因：

　　发病原因

　　1、 神经肌肉接头之间传递障碍 重症肌无力,类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮等。

　　2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。

　　3、其他 膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。

　　机 理

　　重症肌无力患者的胸腺发生病变后,诱发产生抗胸腺样物质抗体,这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应,即乙酸胆碱受体抗体,当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后,则封闭了乙酸胆碱受体,受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体,杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体,使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少,功能下降。在正常情况下,当神经冲动到达神经末梢时,很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱;但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位,大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取。所以当神经冲动连续发放时,虽然突触前膜附近的囊泡补充不足,乙酸胆碱的释放量逐渐减少,但仍然能够维持有效的肌肉收缩。本病由于终板的受体减少,从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率,使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失。在神经冲动的开始,虽然终板的受体减少,由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显,仍能产生有效的肌肉收缩。当神经冲动连续发放时,由于乙酸胆碱的释放量下降,使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位,导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲劳,活动时加重,休息后减轻。

　　类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的自身免疫反应性疾病,尤以燕麦细胞型肺癌多见。发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道结合蛋白相同的抗原,抗肿瘤抗体与突触前钙通道结合蛋白有交叉反应,从而影响突触前乙酸胆碱的释放,缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合,减少动作电位的产生,发生骨骼肌的异常疲劳。即休息时肌 力减弱,活动后肌无力好转的异常疲劳现象,神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断。

　　多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确。一般认为是一种自身免疫性疾病,可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病,表现为 肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性。肌细胞电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人细胞和杀伤细胞的激活相当明显,肌纤维周围有淋 巴细胞浸润,部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗体和抗核抗体。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表现为受累肌肉的肌无力和肌肉萎缩等。

　　肌营养不良症的基本原因是基因缺陷,可能导致dystrophin,(抗肌营养不良蛋白)的生成困难。当肌纤维缺乏dystrophin,使肌细胞膜功能障碍,大量的游离钙、高浓度的细胞外液进入肌纤维内,以及免疫物质进人肌细胞内引起肌细胞内,使肌原纤维断裂、坏死。

　　低钾性周期性麻痹和高钾性周期性麻痹的病因均为常染色体显性遗传。神经和肌肉的兴奋性与膜电位和阈电位之间的差值有密切的关系。膜电位是钾的平衡电位。静息状态下,细胞内钾的浓度明显高于细胞外钾浓度,膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时,膜电位的幅度增大;使膜电位与阈电位的差值增大,细胞膜处于过度极化状态,细胞的应激性降低。相反,细胞外高钾时,膜电位降低,膜电位与阈值电位的差值减小,细胞的兴奋应当增高。但当膜电位小于阈值电位时,影响复极,同样使细胞的兴奋性降低。当机体进食糖类食物、运动后休息、应激状态后、应用胰岛素和肾上腺素药物等因素下,使钾很快进入细胞内,形成低钾性周期性麻痹;在饥饿、运动后等因素下,造成细胞外高钾,形成高钾性周期性麻痹。发作经常者,可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡,晚期可伴有局灶性坏死,肌核中移,肌纤维大小不等。

　　肌性肌无力诊断：

　　一、病 史

　　对于肌无力在询问病史时应注意

　　1、一般情况 患者的年龄,发病时情况,是急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展,有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等。注意肌无力是持续性,还是间歇性,有无波动。与活动的关系等。

　　2、既往史 应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等。○2中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基音类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史,免疫性疾病史。④家族史：特殊的遗传性疾病,如肌营养不良症等往往有明显的家族史。此外,尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

　　二、体格检查

　　1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大,如有则确定其分布及范围,并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。

　　2、肌力 患者依次活动被检关节,并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度,局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验,令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察眼睑有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验,观察有无病态疲劳现象,有为阳性。

　　3、肌张力 应让患者尽量放松,在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛。肌张力增高时,肌肉坚硬度增加。

　　4、步态

　　(1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力,下肢及骨盆肌的萎缩,站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡,行走时因肌无力骨盆不能固定,故臀部左右左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。

　　(2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变,行路时躯干向患侧弯曲,并左右摇摆。见于臀中肌病变,多发性肌炎,进行性营养不良症等。

　　(3)先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛,故当走路或跑步时,如欲当时停步,肌肉张力不能立即放松,而致跌倒。

　　三、辅助检查

　　根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。

　　1、新斯的明试验 新斯的明0.5-1mg,肌肉注射,半小时后观察肌无力的变化,如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。

　　2、 风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌　炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

　　3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

　　4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

　　5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

　　6、血钾 适用于周期性麻痹等。

　　7、 心电图 适用于周期性麻痹等。

　　肌性肌无力鉴别诊断：

　　一、重症肌无力

　　重症肌无力是一种由神经 肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床表现为受累横纹肌的异常易于疲劳;即活动时加重,休息后减轻。

　　(一)临床主要表现

　　可发生于任何年龄,临床上中青年多见。女性略多于男性。本病发病多呈慢性,进展缓慢。病程中可有波动,早期可缓解、复发,晚期常运动障碍严重。主要表现病变骨骼肌呈病态疲劳现象,活动后加重,休息后减轻。所以,每天的症状呈波动性,早晨轻,傍晚重,疲劳试验阳性。全身的横纹肌均可受累,部分患者局部发病。眼肌受累表现眼睑下垂,眼球活动障碍;面部肌肉受累,表情肌无力,闭眼力弱,吹气困难;延髓肌受累表现吞咽困难,饮水发呛;颈肌受累使头下垂,抬头无力;四肢肌受累表现四肢活动困难;呼吸肌受累使呼吸困难,甚至严重缺氧,不能维持生命,称作风无力危象。有人报告重症肌无力患者也可有中枢神经系统的损害,如癫痫发作,记忆力障碍。锥体束征阳性。

　　(二)重症肌无力的常见分型

　　根据受累的部位和程度分成4种类型。

　　1、眼肌型 可单侧,也可双侧,或左右交替,约占30%,少数患者自愈,部分患者经一至数年演变为全身型。长期局限于眼肌型者预后良好。

　　2、轻度或中度全身型 轻度全身型累及面肌、四肢肌、躯干肌,但不伴明显的延髓肌麻痹。中度全身型,伴有明显的延髓肌麻痹。

　　3、暴发型 约占10%,发病后进展快,常在病后数月内发展到高峰,表现为严重的全身和呼吸肌无力。

　　4、 晚期重度全身型 约占10%,常有眼肌型、轻度全身型和中度　全身型发展而来。

　　(三)重症肌无力的危象

　　1、肌无力危象 重症肌无力患者呼吸困难,不能维持正常的换气功能,称作肌无力危象。肌无力危象的发生,常由于重症肌无力疾 病的发展,抗胆碱酯酶药物应用不足,呼吸道感染,药物应用不当或分娩等因素诱发轻度全身型、中度全身型患者的病情恶化发展而来。但注意和胆碱能危象、反拗性危象鉴别。

　　2、胆碱能危象 是由于抗胆碱酯酶剂应用过量,使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物的副作用,如瞳孔缩小,出汗,唾液增 多等。

　　3、反拗性危象 是由于严重全身型患者,在服用抗胆碱酯酶剂中,由于全身情况如上呼吸道感染,手术后,分娩后等而突然对药物的疗 效不起反应所致。三种危象的鉴别见表3-20—1。

　　表320一二 三种危象的鉴别

　　肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象

　　瞳孔 正常或较大 小 正常

　　出汗 少 多 多少不定

　　流涎 无 多 不多

　　肌肉跳动 无 无 无

　　常见腹痛腹泻 无 明显 无

　　抗胆碱酯酶 良好 加重 不定

　　(四)重症肌无力的病程分期

　　常分三期即波动期、稳定期、慢性期。5年内为波动期,病情波动很大,容易发生肌无力危象;5年后为稳定期,10年以上为慢性期。稳定期和慢性期预后较后,很少发生危象。 重症肌无力患者10%-20%发生胸腺瘤,有的还伴发红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征等。

　　(五)辅助检查

　　1、药物试验：对于疲劳试验改善不明显者可试用。如肌注新斯的明 05-l mg,可同时肌注阿托品 05 mg,以减少新斯的明的副作用。注射药物半小时后观察肌无力的变化,如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。儿童患者,药物用量应减少,但成人应用足量,以免出现假阴性。

　　2、肌电图检查：多无自发电位,运动单位电位多正常,肌肉重度收缩时波幅可递减。神经重复电刺激试验,运动诱发电位衰减10%以上为阳性。

　　3、血清抗乙酸胆碱抗体测定：其阳性率为对70%-93%,所以阳性者支持本病的诊断,但阴性者不能排除诊断。

　　4、有条件者可做免疫组化电镜检查。

　　二、类重症肌无力综合征

　　类重症肌无力综合征(Lambert-Eaton Syndrome)是一种获得性自身免疫性疾病,属骨骼肌的神经肌肉接头异常。主要影响突触前膜的乙酸胆碱的释放而引起的骨骼肌异常疲劳。

　　(一)临床表现

　　主要为骨骼肌的异常疲劳,休息时肌力减明,活动后肌力有所改善,持续活动后又无力加重。症状里早晨重,活动后减轻的波动特征。 受累肌肉近端重于远端,下肢重于上肢。一般不累及脑神经支配肌肉,但晚期可累及。患者常伴有植物神经症状,如口干、唾液泪液分泌减少、瞳孔调节障碍、视物模糊、阳症、膀眈直肠功能障碍等。多数患者可出现肌肉疼痛。肌无力可发生在恶性肿瘤之前,也可发生在恶性肿瘤之后。有的患者伴发其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮等。

　　(二)辅助检查

　　1、神经重复电刺激：低频刺激时,动作电位衰减;高频时,动作电位递增.常达200%以上。

　　2、本病易伴发肿瘤或自身免疫性疾病,所以应进行胸部、腹部等检查,以排除肿瘤。进行免疫学检查以排除自身免疫性疾病。

　　三、多发性肌炎

　　多发性肌炎是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病,临床主要表现四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压病。伴有皮肤炎症者称皮肌炎;伴有红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征;有的合并恶性肿瘤,如鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。

　　(一)临床表现

　　本病40-60岁多见,女性略多于男性。发病一般隐袭渐进,急性者在数周内,亚急性者在数月内出现症状,缓慢进展。病程中可有缓解。其症状表现多种多样,根据受累的范围、伴发病和年龄分布的不同常分五种类型。

　　1、多发性肌炎：主要表现骨骼肌的疼痛。无力和萎缩。发病一般从近端开始,如骨盆带肌肉受累,出现起蹲困难,上楼费力;肩肿带受累,两臂上举困难。病变发展可累计全身肌肉,颈部肌肉受累出现抬头费力,咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍。少数患者可出现呼吸困难。急性期受累肌肉常有疼痛,晚期常有肌肉萎缩。有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。

　　2、皮肌炎：多发性肌炎伴皮肤炎症。皮肤改变可在肌炎前或后或同时发生,皮肤出现红斑水肿,常在面部、颈部、前胸、肢体的外侧、指关节的背侧面等。晚期为皮肤脱屑、色素沉着、硬结等。与多　发性肌炎是一类疾病。

　　3、重叠综合征、多发性肌炎与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等合并存在。

　　4、伴恶性肿瘤的多发性肌炎：尤其是老年人的多发性肌炎,约10%的患者伴有恶性肿瘤如鼻咽癌,支气管肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌等。

　　5、儿童型多发性肌炎：肌炎发生在儿童,肌肉萎缩和关节挛缩常较明显,可见皮下钙化。

　　(二)辅助检查

　　1、血液学检查 急性期周围血白细胞可升高,以中性为主;部分患者血沉增快;血清清蛋白正常,球蛋白升高;血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高。24h尿肌酸升高,部分患者可见肌红蛋白尿。

　　2、肌电图检查 肌肉松弛时插入电位延长,有大量的纤颤正尖电位;肌肉轻度收缩时,出现短时限、低电压、多相运动单位电位;重度收缩时出现病理性干扰相。

　　3、肌肉活检 显示肌纤维大小不等,变性、坏死、再生和伴有淋细胞浸润等。

　　四、肌营养不良症

　　肌营养不良症是由遗传异常所引起的肌肉变性疾病,主要表现骨骼肌进行性无力和萎缩。

　　(一)临床表现

　　本病男性多于女性。起病陷匿,进展缓慢。主要表现为骨骼肌的无力与萎缩。多累及四肢的近端。根据遗传特性、发病的年龄、病肌的分布以及病程进展的快慢等可以分为以下类型。

　　1、假肥大(Duchenne)型 仅累及男性,女性携带者而不发病。患者出生时已经发病,婴儿期发病迟缓,常从下肢近端开始,站立、行走均较晚。3-6岁时症状已明显,行走缓慢,容易摔倒,不能奔跑,上楼梯困难。病情进一步发展严重时,由于骨盆带肌、椎旁机和腹肌的无力、萎缩,行走时,骨盆不能固定,双侧摇摆,脊柱前凸,形似鸭步。自仰卧位立起时,必须先转向俯卧位,然后双手支撑着足背、依次向上攀扶,才能立起,称Gowers征现象。下肢明显时,上肢也出现无力和萎缩,使举臂无力。双手前撑时,因前锯肌和斜方肌不能固定肩胛内缘,使两肩胛骨竖起呈翼状肩胛。多数患者有腓肠肌的假性肥大,假性肥大也可见于臀肌、股四头肌、冈下肌、三角肌等。假肥大肌体积肥大而肌力减退。随着病情的发展,病情更加严重,多数在15-20岁左右不能行走,肢体挛缩、畸形。呼吸肌受累时出现呼吸困难。脑神经支配的肌肉一般不受影响。部分患者可累及心肌。常因呼吸衰竭,肺炎、心肌损害而死亡。

　　2、Becker型 多在5-25岁之间发病,开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩,走路缓慢,跑步困难。进展缓慢,逐渐累及后肿带肌和上肢肌群,使上肢活动无力。常在病后15-20年不能行走,肢体挛缩和畸形。常有排肠肌的肥大。心脏受累者少见。

　　3、肢带型 10-30岁多见。男女发病近似。早期骨盆带肌或肩肿带肌的无力和萎缩,下肢或上肢的活动障碍,但双侧常不对称。进展较慢,常至中年才发展到严重程度。少数患者有假性肥大。

　　4、面-肩-肱型 发病年龄儿童至中年不等,青年期多见,男女发病相似。面肌最先受累,患者闭眼无力,吹气困难,明显者表现肌病面容。上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动困难。常有口轮匝肌的假性肥大。面肌受累的同时常有肩肿带肌、上肢肌的损害,出现上肢活动障碍,严重者呈翼状肩肥。胸大肌的无力与萎缩,使胸前平坦,锁骨和第一肋骨显得突出。病情发展非常缓慢,常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌,多不引起严重的活动障碍,部分患者呈顿挫型,病情并不发展。偶见胖肠肌和三角肌的假性肥大。

　　5、眼咽型 中年以后为多,男女均可发病。主要累及眼外肌和吞咽肌。表现为缓慢进行性的眼外肌麻痹,眼睑下垂,复视,眼球运动障碍;咽部症状常在眼外肌麻痹后数年出现,患者吞咽困难,构音障碍。少数患者咽部症状先于眼部症状。病情逐渐发展可累及面肌,甚至躯干和四肢肌。

　　6、远端型 发病年龄常在40-60岁,主要影响四肢的远端肌肉,如手部小肌肉、下肢的胫前肌、腓肠肌等。进展缓慢,有的也可影响肢体的近端,患者可坚持一般工作。

　　(二)辅助检查

　　1、 血清酶活性测定 在肌营养不良症的早期和进展期常有血清肌酶活性的升高,如肌酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷雨氨基转移酶(GPT)、谷草氨基转移酶(GOT)、醛缩酶(aldolase)等。以CPK和PK最敏感。血清肌酶活性升高Duchenne型最明 显,其他类型可轻度升高或正常。Duchenne型患者在出生后至10岁可持续升高,可达正常人的 20-100倍,10岁以后逐渐降低D在疾病的晚期,肌肉明显萎缩而血清酶活性降低,甚至正常。

　　2、肌电图检查 肌肉在安静状态下没有自发电位或有少量的自发电位,运动单位电位的时限缩短,波幅降低,多相电位增多。肌肉重度收缩后常呈病理性干扰相。神经传导速度正常。

　　3、肌肉活检 光镜下可见肌纤维粗细不等,呈灶性坏死,有散在的蛀虫样改变,肌纤维内有空泡形成,细胞核向中心移位。晚期肌纤维普遍萎缩,有大量的脂肪细胞和结缔组织。组织化学染色,肌纤维受累呈非特异性改变。电镜下细胞膜有锯齿样改变。

　　五、周期性麻痹

　　周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的、反复发作的骨骼肌无力或瘫痪为特征的一组疾病。按发作时血清钾的浓度不同,分为低钾性。高钾性和正常钾性,以低钾性最常见。

　　(一)低钾性周期性麻痹

　　1、临床表现 任何年龄均可发病,以20 ~ 40岁男性多见,常在饱纷激动、剧烈运动后、夜间醒后或清晨起床时等情况下发病。出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪,一般不影响脑神经支配的肌肉。开始常表现腰背部和双下肢的近端无力;再向下肢的远端发展,少数可累及上肢。一般l ~ 2 h、少数l ~ 2 d内达到高峰。检查可见肌张力降低,健反射减弱或消失,没有感觉障碍,但可有肌肉的疼痛。严重者可有呼吸肌麻痹,或有心律失常,如心动过速、室性早搏等。发作初期可有多汗、口干少尿、便秘等。每次发作持续的时间为数小时、数日、长则一周左右。发作次数,多者几乎每晚发病,少数一生发作一次。常在20多岁发病,40岁以后逐渐减少。频繁发作者,在晚期可有肢体力弱,甚至轻度萎缩。

　　2、辅助检查①血钾：发作时血清钾降低,常常低于3.5mmol/L。②心电图：发作时心电图出现低血钾心电图改变,如P-R期和Q-T间期延长,QRS增宽,ST段降低,T波变平和U波出现。③电生理检查：运动传导速度正常,动作电位波幅降低,严重者对刺激无反应。

　　3、诊断 主要根据反复发作的病史和辅助检查很容易作出诊断。对于首次发病者可根据以下几点即可作出诊断。①在饱餐后、睡醒后、活动后等背景下发病,数小时发展到高峰。②主要表现下肢的弛缓性瘫痪,可有肌肉疼痛,没有感觉障碍。③血清钾降低,心电图表现低血钾图形。④运动神经传导速度正常,但动作电位的波幅降低,严重者对刺激无反应。

　　4、鉴别诊断 本病应与下列疾病鉴别诊断：

　　(1)注意和继发性低血钾麻痹进行鉴别,低钾性周期性麻痹不同于继发性低钾性麻痹,继发性低钾性麻痹都是在原发病的基础上出现低血钾,进而发展成肌无力,如原发性醛固酮增多症,常有高血压、高血钠、碱中毒、高醛固酮血症;肾小管酸中毒常伴有高血缘、低血钠、pH和二氧化碳结合力的变化等,以及失钾性肾炎、棉酚中毒、甲状腺功能亢进、应用激素、利尿剂、腹泻等。

　　(2)格林一巴利综合征：对于首次发病者注意和格林-巴利综合征进行鉴别。

　　(二)高血钾性周期性麻痹

　　高血钾性周期性麻痹又称遗传性发作性无力症,强直性周期性麻痹等,少见。男女发病近似,男性较重,女性较轻。发病年龄常在10岁前后。多在饥饿、剧烈活动、寒冷等情况下发病。多累及四肢的近端肌群,一般瘫痪程度较轻,但常伴有肌肉的疼痛,可有肌强直现象。每次持续时间短,常半小时到数小时。青春期后发作逐渐减轻至停止。

　　表3-20-2 周期性麻痹和格林-巴利综合征的鉴别

　　周期性麻痹 格林巴利综合征年龄

　　发青壮年为多 儿童发病多见

　　病史 反得发作 多为第一次发病

　　诱因 晚餐后、睡眠常在非特特性感染后、运动休息中后的1~3周后

　　起病 多数小时发展数天~2周发展到高峰 向峰

　　肌无力部位 下肢的近端为 可近端,也可远端,主常有脑神经损害

　　持续时间 数小时或数天 常数周至数月

　　瘫痪时血钾升高,心电图表现T波呈峰形增高的高血钾图形。氯化钾诱发试验,每日口服氧化钾3~8g可以诱发发高血钾性瘫痪或使瘫痪加重。

　　根据发病诱因,瘫痪的程度、症状持续的时间及血钾的变化即可做好诊断,但注意和肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症等继发性高血压钾麻痹鉴别。继发性高血钾麻痹均有原发病的表现。

　　六、其他

　　1、肉毒症和高血镁症 主要是影响钙离子进入神经未梢,氨基苷类药物阻碍乙酰胆碱的释放,均影响突触前经冲动的传达室出导致肌性无力。

　　2、美洲箭素中毒 美洲箭毒素和乙酰胆碱受体结合,从而影响乙酰胆碱和乙酰胆碱受体的结合等导致肌肉无力。

　　3、有机磷中毒 有机磷能使胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酰胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性导致股性无力。

　　4、肌强直性肌病 由于膜电位的不稳定以及肌磷酸化酶的缺乏症和肉碱棕榈酸转移酶缺乏症,导致肌肉的能源供应障碍等致使肌性肌无力。

　　六、其 他

　　1、肉毒症和高血镁症 主要是影响钙离子进入神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱 的释放;均影响突触前神经冲动的传出导致肌 性肌无力。

　　2、美洲箭毒素中毒 美洲箭毒素和乙酸 胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等导致肌肉无力。

　　3、有机磷中毒 有机磷能使胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性导致肌性肌无力。

　　4、肌强直性肌病 由于膜电位的不稳定以及肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,导致肌肉的能源供应障碍等致使肌性肌无力。

　　肌性肌无力预防：

　　1.振奋精神保持情志舒畅

　　精神情志活动与人体的生理变化有密切关系精志舒畅精神愉快则气机畅通气血调和脏腑功能协调正气旺盛不易发生即使发生也能很快恢复;相反若情志不畅精神抑郁则可使气机逆乱阴阳气血失调脏腑功能失常正气减弱从而发生临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑悲伤等情志变化有关如果在恢复期间患者情志波动常可引起病情发展或恶化因此患者在治疗及恢复过程中一定要注意精神调养保持思想上安定清净不贪欲妄想使真气和顺精神内守只有这样才能使本病早日康复