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遗传性补体缺陷病有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2009-08-14 10:11:35 来源：

栏目关注：遗传性补病因遗传性补症状遗传性补检查遗传性补怎么治疗遗传性补治疗方法

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[摘要]

　　当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。

　　当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即ApH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。ApH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在。如果上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH50检查；若CH50检查结果正常，则行ApH50检查；如果ApH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因？？因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗，而B因子的原发缺陷至今尚未发现。如果家族史提示有X连锁遗传时，则可能为备解纱缺陷，但最后确诊仍需对每种补体成分作出定量分析。

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遗传性补体缺陷病疾病

补体溶血试验：CH50和CH100可确定是否有C1，C2，C3，C4，C5，C16，C7及C8功能缺陷，缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径... 详细

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