遗传性血管性水肿概述

时间 : 2009-08-13 17:24:35 来源：现代保健

[摘要]

　　遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传病。

　　【病理病因】

　　本病是由于c1酯酶抑制物水平降低或功能异常所致，为常染色体显性遗传。

　　【临床表现及诊断】

　　多数患者有家族史。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道粘膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛；有明显的自限性，48～72小时可自然缓解；水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发；伴有恶心、呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，不治疗，死亡率可高达28％；不伴瘙痒和荨麻疹；抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

　　【实验室检查】

　　发作期可见血清c4和c2含量降低，cl酯酶抑制物减少或功能低下。

　　【治疗及预防】

　　（一）一般疗法

　　1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

　　（二）抗感染疗法。

　　（三）免疫替补疗法。

　　先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正。

　　（四）特殊疗法

　　（1）雄激素：康力龙，炔羟雄烯异恶唑，康复龙。

　　（2）抗纤溶剂：6一氨基己酸，止血环酸。