什么是皮下脂质肉芽肿病

时间 : 2009-08-11 11:29:04 来源：中国实用医药

[摘要]

本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告，1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见，主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。

　　【疾病概述】

　　【病因】

　　虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关，但这可能仅为诱因，其确切的病因尚不清楚。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死，并有嗜中性粒细胞、组织和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的囊腔，囊壁为结缔组织，内有钙盐沉着。

　　【临床表现】

　　基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5—3cm大小，但大者也可达10—15cm。质较硬，表面皮色呈淡红色或政治家皮色。主观感觉缺如，仅具轻压痛。结节数目不等，散在分布于面部、躯干和四肢，其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。

　　【诊断】

　　本病好发于年轻人，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状。

　　【检查】

　　血常规检查。

　　皮下脂质肉芽肿病容易与哪些疾病混淆?

　　本病诊断明确，无需同其他疾病鉴别。

　　【并发症】

　　本病有自愈倾向，一般无并发症。

　　【治疗】

　　本病有自愈倾向，急性发作时治疗方案可参可用如下药物治疗：纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。中医药治疗：可根据症状、体征采用辨证治疗。

　　【预防】

　　由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。