血栓性血小板减少性紫癜有何临床表现？

时间 : 2009-08-11 08:44:55 来源：北青网

[摘要]

　　先天性TTP又称之为Schul-manDUpshaw综合征，罕见，通常发生于婴儿或少儿阶段。由位于vWF-CP基因上的9q34染色体突变，使vwF-cP绝对缺乏所致。

　　主要有：①发热：热型不一，常达38～40.5℃。②微血管性溶血性贫血：约有40%～50%的患者出现黄疸，尿色深，少数患者有雷诺现象。③出血：表现为皮肤的瘀点、瘀斑或紫癜及鼻出血、视网膜出血、血尿和胃肠道出血，严重者可有脑出血。④神经精神症状：如头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷、举止异常、一过性脑缺血发作、癫痫、半身感觉改变、精神变化、抽搐、视力障碍、失语、说话不清等，呈间歇性或波动性。⑤肾脏损害：表现为蛋白尿，少数可发生急性肾功能衰竭。⑥其他：心力衰竭或各种心律失常，腹痛，轻度的肝、脾肿大，皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织广泛坏死等。临床分型

　　先天性TTP又称之为Schul-manDUpshaw综合征，罕见，通常发生于婴儿或少儿阶段。由位于vWF-CP基因上的9q34染色体突变，使vwF-cP绝对缺乏所致。

　　获得性TTP根据有无诱因，又可分为：①急性原发性TTP。多见，无明确病因，突然发病，病情发展迅速，约75%的患者在发病后3个月内死亡。②继发性TTP。有特殊的诱因可寻，如妊娠、恶性肿瘤、感染、HIV、骨髓移植后、自身免疫性疾病、药物（口服避孕药、噻氯匹定、环孢霉素、丝裂霉素）等。③间歇性（复发性）TTP。反复发作，复发间隔期不可预知，在1个月内复发者为近期复发，而在1个月后复发者为远期复发。