先天性动静脉瘘的介绍

时间 : 2009-08-10 09:40:02 来源：现代保健

[摘要]

　　先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中发育异常，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状动脉瘤、葡萄状动脉瘤、蔓状丛状血管瘤、先天性静脉瘤。

　　病症概述

　　先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中发育异常，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状动脉瘤、葡萄状动脉瘤、蔓状丛状血管瘤、先天性静脉瘤。他们认为绝大多数是静脉占优势。

　　·病理病因分析

　　原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉静脉和淋巴系统的发育。

　　·病理学特征症状特点

　　一、肢体增长增粗过度发育

　　青少年骨骼端尚未闭合交，动静脉瘘已存在，故患肢一般比健侧长肢体周长增加。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛有时有下腰部疼痛，这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。

　　二、皮肤胎痣温度和结构的变化

　　先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色有的平坦，有的高突于皮肤表现。大小不等有的为数厘米直径，也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受体位改变影响。皮温在瘘部增高Gilmon和Bolam曾报道有1例，病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化，皮肤薄而透明慢性静脉淤滞部位，皮肤有硬化增厚，失去弹性。

　　三、静脉曲张溃疡和坏疽

　　动静脉瘘存在的部位，常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时曲张的静脉有搏动。可并发皮肤溃疡、皮炎和出血少数病人由于远端肢体血液循环障碍，在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。