先天性胫骨假关节病理病因

时间 : 2009-08-07 17:00:27 来源：家庭保健报

[摘要]

先天性胫骨假关节是比较少见的先天性畸形之一。自1728年Hatcocher第一次描述了该病，并提出发病原因后，相继有很多学者提出不同学说，至今该病真正的原因尚不明了。

　　先天性胫骨假关节(tongenital pseudarthrosis of the tibia) 是比较少见的先天性畸形之一。自1728年Hatcocher第一次描述了该病，并提出发病原因后，相继有很多学者提出不同学说，至今该病真正的原因尚不明了。先天性胫骨假关节的治疗方法也是很多，但效果仍不能令人满意，先天性假关节除胫骨外也可发生在第一肋骨、尺骨、锁骨、股骨和肱骨等。

　　病因

　　先天性胫骨假关节发病原因目前尚不完全了解，而学说颇多，如宫内损伤学说，血管畸形和代谢障碍学说等，但己被放弃，目前公认比较合理者有以下三种：

　　1、神经纤维瘤学说先天性胫骨假关节是由骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起，使局部骨质的正常发育障碍，骨折后也因此影响骨折的修复而造成假关节。Boyd 报告14例先天性胫骨假关节的病例中，9例有皮肤的神经纤维瘤结节及皮肤色素斑。温习了178例中有17例有此情况。还有个别病例在胫后神经有些变化。天津医院所见9例先天性胫骨假关节与神经纤维瘤有许多相似之处，同时部分病例在假关节处的显微镜检查也符合神经纤维瘤。这两种病无疑有较为密切的关系。

　　2、纤维异样增殖学说 Boyd和Sage(1958)报告15例，其中两例假关节处，显微镜下呈纤维异样增殖的表现，提到与该病有关系。多数病例皮肤有咖啡色斑点，同时在假关节前期，囊性改变区的骨有弯曲畸形，甚至有些病例阴蒂较大，甚似纤维异样增殖的第三型即Albright病。X线表现，在假关节是前期的囊性变区或假关节处残留的囊性变区呈磨砂玻璃样，骨小梁消失与纤维异样增殖相似，更主要的是局部病理变化也颇为相似。从以上关系看来，二者之间亦存在更密切的关系。

　　3、神经学说 Aegerter(1995)提出神经纤维瘤、纤维异样增殖和先天性胫骨假关节三者有许多共同之处，可能由一共同的原因所引起的纤维组织错构增殖。这些纤维组织的转化不良和紊乱使局部区域产生骨质的正常生长和成熟显得无能，这种变化的原因可能是局部神经通路不正常。在Moore的78例先天性畸形病例研究中有91%的病例周围神经有病理改变，支持了这种神经学说。

　　病理

　　本症可分两型：第一型胫骨弯曲型：骨质硬化、变细，一旦发生骨折就可形成假关节。第二型胫骨囊性变型：类似纤维异样增殖，骨折后也同样会形成假关节。

　　假关节断端骨质有硬化，变细呈圆锥状，多数合并腓骨假关节。假关节局部及其周围有大量纤维组织增殖骨膜也显得异常肥厚。显微镜下可见大量纤维细胞，其间有新生骨小梁、少量软骨细胞和软骨钙化的初期表现，同时也可看到粘液性变或者被吸收后所遗留的空隙。囊性改变区的病理变化与纤维异样增殖症近似。