先天性胫骨假关节的治疗方法

　　先天性胫骨假关节(tongenital pseudarthrosis of the tibia) 是比较少见的先天性畸形之一。自1728年Hatcocher第一次描述了该病，并提出发病原因后，相继有很多学者提出不同学说，至今该病真正的原因尚不明了。先天性胫骨假关节的治疗方法也是很多，但效果仍不能令人满意，先天性假关节除胫骨外也可发生在第一肋骨、尺骨、锁骨、股骨和肱骨等。

　　先天性胫骨假关节的治疗方法颇多。Body曾统计167例手术病人，其方法有23种，方法如此之多，也正说明目前尚无一种最理想的治疗方法。

　　1、新生儿期的治疗 先天性胫骨假关节根据临床经验，大部分在生后即可发现小腿弯曲的特有症状，直到一次外伤或者一次错误的治疗才形成真正的假关节。所以能在新生儿时期给以及时正确的护理和治疗，无疑能提高治疗效果。与此相反，一方面由于家长忽视不来就诊，一方面由于错误诊断导致治疗上的错误，因此临床所见病例大部分己形成典型的假关节。生后发现单侧小腿弯曲的患儿应紧密随访，包括定期X线检查，观查病情变化，即使可疑病例也应如此，直至否定该病为止。同时应向家长介绍该病的发展过程和预后及治疗困难，需多次手术等基本知识，使之能与医生紧密合作。

　　(1)石膏或支架保护：诊断确立后，不管是那一型均应保护，防止外伤以避免骨折后形成假关节。一部分囊性型的病例，避免骨折，可以行刮除植骨术。部分病例即使日后假关节的发生不可避免，由于保护得当而推迟发生的时间，待患儿年龄增长也可提高手术成功率。甚至一部分弯曲型的患儿在有效的防护下可获得满意的结果。如走路前以石膏托或石膏管型固定，定期更换，小儿开始走路后应以轻便支架保护。部分病例胫骨弯曲畸形和逐渐减轻，最后髓腔通畅，完全恢复到正常骨质，避免了假关节的形成。

　　(2)囊肿刮除植骨术：先天性胫骨假关节囊性改变尚未形成假关节者，应及早行囊肿刮除松质骨植骨。本手术最大优点是胫骨原有的骨性支持作用存在。不需任何内固定。

　　2、较大儿童期的治疗 为假关节切除植骨术。对己经形成假关节的病例手术，目的主要是消除假关节达到骨性连接。关于手术年龄仍有不同意见;有人认为年龄越大越好，甚至提出在青春期进行手术。理由是手术成功的机会较高。但是年龄越大，畸形越严重，骨质吸收肢体短缩也越严重。有人主张5~6岁进行手术。但有人提出年龄越小手术结果越好，肢体短缩和畸形较轻，假关节愈合后提早负重会减轻生长的受限的状态，并能促进正常骨质的发育。因此可以认为只要患儿能承受手术的打击，就可进行该项手术。在此时期治疗重点是尽快消除假关节达到坚强的骨性连接，减少再骨折。为此许多人提出了很多的手术方法，然而仍未完全解决再骨折，感染和稳定骨折断端困难的全部问题。一般成功的病例中，有大部分都是经过两次以上的手术。手术后均需有坚强的外固定3~6个月左右，现将几种有代表性的手术方式简述如下：

　　(1)双重骨片植骨术：该方法由Body首倡，切除错构组织，剪除两端硬化的骨端，打通闭塞的髓腔，再以两片较大的骨块用螺丝钉固定于骨断端两侧，其优点是避免纤维组织再度充填假关节处，以压迫骨质影响骨质修复。该方法是比较好的方法之一，但最大的总是需要两块较大的骨块为其缺点。

　　手术操作要点：①骨端对位后避免向前成角弯曲，并且以稍向后成角屈曲约15-20度为最好。②两块骨放于内外侧。③勿损伤胫骨远端骺板。

　　(2)倒转植骨术：最早由Sofild等提出。将假关节骨端切除，再自胫骨上端截断，使中段骨干游离。然后上下端翻转，使游离骨之上端与胫骨下端接触，这样胫骨上1/3处形成缺损，再以被移植的大块骨质置于缺损处，最后以髓针贯穿固定之，应强调骨膜的重要性所以尽量缝合骨膜