先天性髋脱位症状与治疗

　　先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一，以后脱位为多见，出生时即已存在，病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛，半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出，其它关节先天性脱位或挛缩等。

　　【临床表现】

　　患儿的母亲常发现患儿肢体不正常，而来院求诊，若无炎症或外伤史，就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点：

　　(一)关节活动受限 在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反，有暂时性关节功能障碍，呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲，少数婴儿下肢呈外旋位，外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态，少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。

　　(二)肢体缩短 单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。

　　(三)其它常见症状有大阴唇不对称，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多，加深或不对称，会阴部加宽，有时可在牵动患肢时有“弹响声”或弹跳感。

　　以上一些症状如能及时发现，进行仔细检查，则能做出及时的诊断与治疗，治疗效果将会大大的提高。

　　先天性髋关节脱位，治疗后出现的并发症大多与手法粗暴、牵引不够，手术指征未掌握，未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致。多数可以避免。常见并发症有：

　　(一)再脱位 常因阻碍复位因素未消除。X线出现假象，换石膏时不小心，前倾角过大或髋臼发育不良，因而即使，它的增生与肥大使股骨头不能直接指向髋臼中心。Leveurf与Somerville认为这是髋脱位的主要原因，复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髋臼者，多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髋臼不能接触，引起二者之发育不良。

　　2.关节囊 正常的髋关节囊是一层纤维组织0.5～1.0mm厚薄。自从股骨头脱离髋臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大2～3mm之多，长期牵拉使关节囊与髋臼上方髂翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入髋臼。关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。髂腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头复位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。

　　3.圆韧带 正常圆韧带连接股骨头中心凹与髋臼之内下方。髋关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消失。圆韧带内的中心动脉亦因牵位增厚而过早闭塞。

　　4.肌肉 由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及髂腰肌更为明显，而且许多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性，出现摇摆步态。

　　5.筋膜 虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严重者有胶原变性。手术中必须进行筋膜松懈才能保证复位。

　　【治疗措施】

　　对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为2～3岁后治疗，即使非常成功。于35岁以后，都将发生髋关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位，目前尚无良好的治疗方法，一般需作切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位，若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成份增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。

　　治疗方法有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位，并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下：

　　(一)出生至2个月 不需牵引和麻醉，可用屈曲双髋至90°而后逐步外展，将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位，复位时切忌暴力，如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°，外展70°，固定时间约为2～3月，视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多，有外展尿枕(图9)、Begg塑料支架等(图10)等。以上两种支架在换尿布时必须打开，比较麻烦，目前较少应用。Barlow支架(图11)和Rosen支架(图12)效果确实，但对皮肤有压迫，容易造成疼痛及压疮，并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架(图13)可避免暴力引起缺血性坏死的并发症，它利用两下肢屈曲90°，两下肢本身重量的自然位置而达到外展，使其自然复位和维持复位位置，地髋关节的发育和塑形均有利，并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成，比较硬，肩胸部如果包扎过紧，影响呼吸，过松容易滑脱，影响治疗。

　　(二)3个月以上，2～3岁以下 这组病例因脱位时间长，髋周的软组织有不同程度的挛缩，因而在复位之前，先作牵引，一般不超过2周，如有肌肉挛缩

　　比较明显者，必须在复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，而后经床旁X线片证实，股骨头的位置已与髋臼水平时，在全麻下用手术复位，如复位后，位置满意，则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要，每2～3月更换石膏1次，每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者，必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收，直到髋臼发育正常后，才能拆除石膏固定。如果复位失败，则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生，圆韧带肥厚，哑铃状关节囊等情况存在，阻碍股骨头进入髋臼，因而需作切开复位。

　　(三)3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长，软组织挛缩更为明显，髋臼发育更差，往往小而浅，而且臼底有大量脂肪纤维组织存在，手法复位极为困难，因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2～3周，直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗，如不能牵到髋臼平面，则说明软组织挛缩明显，如果这时作切开复位，股骨头缺血性坏死的可能性很大，因而必须先作软组织松解，再作牵引。切开复位后，根据不同情况附加旋行其它手术有：