时间 : 2009-08-07 09:18:43 来源:当代健康报
先天性椎体畸形系胚胎时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。
先天性椎体畸形系胚胎时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。
病因学
先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。
病理改变
根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
1.椎体分节不全 根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:
(1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸。
(2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。
(3)后方双侧未分布 导致后凸畸形。
(4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。
2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。②单纯楔形半椎形。③多个半椎体。④多个半椎体伴有一侧椎体融合。⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸。⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形。
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