消化道重复畸形治疗与预防

　　[概述]

　　消化道重复畸形(Alimentary tract duplications)系紧密附着于消化道的球形或管状空腔器官，具有消化道结构，并于主肠管有共同的血管供应，是一种少见的先天性消化到畸形。小肠是消化道重复畸形的好发部位，占总数的42.5%~66.6%。约有2/3重复畸形发生在回肠，囊肿型多于管状型。

　　[诊断]

　　术前诊断不易，往往因并发症行急诊剖腹手术方获确诊。文献报道术前诊断率仅 15.3%~45.7%。畸形囊肿愈小术前确诊率愈低。因此，临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全性肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。较大重复畸形腹部X线平片可显示密度均匀的囊肿阴影。钡餐检查可见某一组小肠钡剂充盈缺损或受压，尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像。若能见到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，并出现蠕动时有重要诊断价值。凡X线拍片发现脊柱畸形者应进一步作脊髓腔造影、核磁共振或CT检查，确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。

　　腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难.因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。

　　[治疗]

　　手术是惟一治疗方法，约80%病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。

　　(一)重复畸形囊肿切除术

　　部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出，当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时，表明畸形肠管有其独立的血管分支，该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作，可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。

　　(二)重复畸形与主肠管切除肠吻合术

　　与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度〈35cm〉，可将畸形连同主肠管一并切除行肠肠端端吻合术。憩室状重复畸形可将游离的部分完整分离，再将其与主肠管连接部一并切除行肠吻合术。此类手术虽简单易行，术者也应谨慎操作掌握好分寸，既要满意切除重复畸形，也不应任意牺牲正常的肠管。回肠末段的重复畸形切除时更需慎重，凡距离回盲瓣10cm以上的畸形应尽量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或紧邻回盲瓣的囊肿，需切除回盲部。考虑到回盲瓣的重要生理功能，切除回盲部不利于小儿的生长发育和生活质量。有作者提出采用肠壁肌层切开，剥除囊肿壁保留回盲部的设想，这种想法能否实施，尚有待实践证实。