局限性迷路炎的发病因素

　　慢性胆脂瘤型中耳炎的病人迷路瘩管的发生率为3.6%一15.2%。Kvestad等回顾分析了挪威Oslo地区1986一1999年631例因慢性化脓性中耳炎行手术治疗的病人，20例 (3%)患有迷路疹管，其发病率为0.3/100000。

　　对于慢性中耳炎骨质破坏从而导致迷路屡管的确切机制，目前仍不完全清楚。研究表明在胆脂瘤与被破坏的骨质接触处，表皮生长因子(epidermal growth factor, EGF)、肿瘤坏死因子。( tumor necm- sis factor alpha, TNF-a )、白细胞介素1 a ( inter- leukin-1 alpha, IL-la)等细胞因子和组织蛋白D, 组织蛋白L、组织蛋白K的含量明显较无胆脂瘤或对照组织高。 Akimoto等研究了TNF-a, Ilrla 与骨质破坏、胞间粘附分子1 ( intercellular adhesion molecule-1, ICAM-1)和淋巴细胞功能相关抗原1 ( lymphocyte function-associated antigen-1，LFA-1)之间的关系，发现在获得性胆脂瘤中ICAM-1表达增强并且检查到LFA-1阳性的细胞，TNF-a与骨质破坏、ICAM-1等因素之间有相关关系，而IIrla则没有川。迷路疹管可发生于迷路的任何部分，但最常见于外半规管(61%一94% )，也可见于鼓脚、卵圆窗、圆窗、前半规管或后半规管，甚至内听道。多发生于一个部位，偶尔同时发生于两或两个以上的部位。Jang和Merchant对7例有迷路癣管的颖骨标本进行了组织病理学研究，认为迷路疹管也可发生于没有胆脂瘤生长的肉芽型中耳炎(骨疡型中耳炎)，甚至可发生于已进行过开放式乳突根治术术后的病例，尤其术腔有持续慢性感染者。这些病例支持至少两种骨质溶解的机制:由伴或不伴胆脂瘤的慢性炎症引起的骨质溶解和非炎性的骨质溶解。前者在胆脂瘤与骨迷路间有炎性肉芽组织，而后者胆脂瘤直接与骨内膜或膜迷路接触，骨质溶解的诱因可能来自胆脂瘤扩大的压力或胆脂瘤本身产生的物质。在较大的疹管胆脂瘤基质或肉芽组织与骨内膜或膜迷路紧贴。这也许可以解释从痰管处去除胆脂瘤基质有可能导致听力损失这一现象。

　　大部分标本瘩管或其周围没有明显的内耳反应性改变。有的标本有骨内膜的增厚或慢性局限性的迷路炎。耳蜗和前庭感觉器官在大部分颖骨标本中役有受到影响。有的标本有浆液性迷路炎，这可能. 导致部分的感音神经性听力损失。许多痰管边缘有新骨形成的迹象，可能来自于骨内膜或听软骨囊的软骨层。在临床上可以观察到，许多凄管在去除侵犯的胆脂瘤或感染后自发地骨性封闭，上述可能是这一现象的基础。

　　痪管的直径0.2mm-3.lmm不等，较少超过 3mm。但也有较大范围的破坏。Pala和Ramsay将疾管分为四期:I型为初期，在半规管的突出处可以看到蓝线，仍有薄层骨质存在;II型迷路骨质被吸收，但骨内膜完整;III型胆脂瘤基质与膜半规管直接接触;1V型膜迷路被大量胆脂瘤侵犯伴有大范围的骨质破坏，又称为迷路坏死。II型、III型较常见。也有学者将其分为重症痰管(extensive fistula) 和轻症痪管(bony fistula)，前者膜迷路暴露，后者屡管局限于骨质内。这两类在临床症状的严重程度、术前诊断、预后均有明显不同，术中痰管局部的处理也不相同。Busaba将瘩管定义为膜迷路暴露伴或不伴外淋巴漏，而将骨迷路变薄和蓝线等情况排除在外。