时间 : 2009-07-27 13:55:33 来源：东方网
先天性肛门直肠狭窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎发育异常，致使肛门直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的排便不畅。
一、继发性巨直结肠症
二、肠梗阻
除原发疾病的特有表现外，肠梗阻共同的表现是阵发性腹部绞痛，呕吐腹胀和肛门不排气排便。
1.阵发性腹痛常常突然发生，机械性肠梗阻绞痛剧烈。小儿腹壁薄，腹痛发作时腹部常可见到鼓起的肠型和蠕动波。麻痹性肠梗阻没有绞痛，只有高度腹胀时可有持续胀痛，也见不到肠型，听不到肠鸣音。
2.呕吐，腹胀；如果梗阻部位高，呕吐出现早而频繁，吐出胃液和黄色胆汁，仅上腹胀或无腹胀。如梗阻部位低，则呕吐出现晚，吐出粪汁样液，且腹胀明显，麻痹性肠梗早期大多不吐，晚期可吐出粪便样物，腹胀明显。
3.肛门不排便、不排气是肠道完全梗阻的表现，但在梗阻早期，梗阻远端肠道里存留的粪便和气体仍可排出，不要误认为没有梗阻。肠绞窄时可以有血性液体排出。 除以上表现外，还有全身中毒症状，比如嗜睡、苍白、脱水等症状，一般肠绞窄6-8小时就可发生肠环死，常伴中毒性休克，病情十分凶险。
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