重叠综合征有哪些表现及如何诊断？

    一临床表现

    重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

    1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE以后出现皮肤硬化，吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低ANA呈高效价、高阳性率，成分为抗NDA抗体荧光核型呈斑点型。

    2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高，24小时尿肌酸排出量增加

    3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。

    4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛，肾损害较单一SLE时更重，肺部症状及中枢神经系统受累多见常见嗜酸性细胞增高，γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。

    5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变硬皮病改变常局限于四肢，毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清KuPM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。

    6.其它 其它各种形式重叠均可变化通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征，其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等

    二诊断

    当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

    对重叠综合征的分类不甚统一大多采用在藤真分类。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

    诊断依据

    1.SLE和PSS典型OCTD：

    ⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE 不同，荧光抗体类型为斑点型

    ⑵MCTD：临床表现为SLEPSS、PM各自临床症状的混合，但有具备单独诊断上述某一疾病的条件临床特征：病情较轻，内脏损害（尤其肾脏）少；对皮质激素治疗反应好；预后良好；实验室检查需同时具备以下4个条件：①抗RNP抗体阳性呈高滴度（>1∶1024）。②抗Sm抗体阴性 ③ANA阳性，呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性