碱性磷酸钙结晶沉积病临床表现

　　一、钙化性关节旁炎症
　　早在1870年就有人描述外化性关节旁炎症最发常发生在肩部，但直到1938年才有人进行了系统的整理。一家保险公司调查了5061名员工，发现其中138人有钙质沉积于一侧或双侧肩关节，70%以上的患者小于40岁，而且大多数没有症状，但是经过追踪调查发现，较大的钙沉积常常会导致急性炎症发作。有些较小的沉积可自然吸收。台北荣民总医院詹益丰医师等在1992年调查了81例肩关节钙化性肌腱炎患者，平均年龄为61.2岁，均行关节造影，发现其中22例有肩袖撕裂现象。
　　大部分急性钙化性关节旁炎症，发生在单一关节，常伴有红、肿、热、痛，可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。
　　复发性多发性钙化性关节旁炎症，提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病，有些报告则发现有家族聚集倾向。
　　二、关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病
　　目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶。Schumacher等人曾描述年轻人发作的急性和慢性关节炎，常有急性红、肿、痛，与急性痛风极为类似。用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶，关节液内白细胞也明显升高。将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内，可诱发急性关节炎发作。
　　1976年Dippe等人发现，退行性关节炎关节液内的结晶经X线能量分散分析，为碱性磷酸钙结晶。其他报告发现，约有30―60%退行性关节为病人的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶，碱性磷酸结晶和二水焦磷酸钙结晶常常同时出现，而且研究结果发现，碱性磷酸钙结晶与关节破坏的程度有密切关系，而二水焦磷酸钙结晶沉积，则与病人年龄有关。
　　三、Milwankee肩/膝综合征
　　McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究，并将其命名为Milwankee肩/膝综合征。此综合征具有特殊的临床、X线和关节液表现。
　　1.临床表现
　　80%为女性患者，且侵犯肩部为主，伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁，平均年龄为72.5岁。发病缓慢，可自1年至10年。大多数病人感轻至中度疼痛，尤其在肩部活动后，少数人在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、僵硬和夜间疼痛。查体可发现关节活动度受限制、不稳定，若将肱骨头推向肩盂，可产生骨磨擦音和疼痛，关节穿刺液常为血性，大约在30―40ml之间，有时甚至可多到130ml。
　　2.相关因素
　　与之相关的因素包括：①受伤和使用过度：包括摔倒、摩托车祸、职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;②先天性肩关节发育不良;③神经病变：如颈神经根病变或脊髓空洞症;④长期透析患者;⑤不明原因：约占三分之一。
　　Milwankee肩/膝综合征，可能是许多原因共同作用结果。与Neer等人所描述的肩袖撕裂关节病变极为相似，可能是同一种疾病。
　　3.X线特征
　　X线可发现盂肱关节退化，软组织钙化，肱骨头向上半脱位。关节造影发现肩袖撕裂。大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm。常见有喙突、肩峰下表面和肩锁关节损伤。肱骨头、肩峰和锁骨之间常形成假性关节。常见有肱骨头破坏，但骨刺形成却并不严重。这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同。目前为止，国内尚未发现此类病例。
　　4.关节液特点
　　关节液内的白细胞数目常小于1×109/L。大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶、颗粒状胶原，还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。
　　5.膝关节表现
　　在McCarty报道的30例患者中，16例患者有膝关节受侵，其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%。这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。
　　四、继发性碱性磷酸钙结晶性关节病
　　某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象。碱性磷酸钙结晶，可沉积于关节旁软组织、滑囊和关节内，且常合并一些风湿性疾病的症状。
　　有人报告在硬皮病患者的关节内发现有钙化现象，甚至可抽出粉笔灰状的关节液，另外有人报告在重叠综合征(overlapsyndrome)病人发现多发性钙化沉积现象。
　　有人发现在关节腔内注射糖皮激素类药物后，沿着进针的途径可产生关节旁钙化，钙化现象可以发生在注射后几个月，这种钙化经数月或数年后，可以逐渐吸收。
　　肿瘤性钙化性疾病是个单个或多个关节内或关节旁大量的、逐渐扩大的钙化物沉积，在非洲较为常见，北美洲和欧洲很少见。如果病人有高磷酸血症，则确定的治疗方法为限制磷酸盐摄取。这种疾病常有家族倾向。
　　尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积。尿毒症患者常可出现转移性软组织钙化现象，而且常伴有关节炎症或关节旁炎症。结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见，这些结晶可以是尿酸盐结晶，或是碱性磷酸钙结晶，而二水焦磷酰下结晶常合并继发性甲状旁腺功能亢进。