时间 : 2009-07-23 17:19:46 来源：人人健康
先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。是胎儿发育过程中晶状体发育生长障碍的结果。
先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。是胎儿发育过程中晶状体发育生长障碍的结果。因胎儿和晶体新陈代谢障碍的阶段不同，可表现为不同层次，不同形态的晶体混浊。常见的有囊膜性白内障、极性白内障、绕核性白内障、冠状白内障、核性白内障和全白内障等。先天性白内障可以是家族性的或是散发的，可以单眼或者双眼发病；可以伴发其他眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。由于先天性白内障在早期即可发生剥夺性弱视，是造成儿童失明和弱视的重要原因。
病因乃父母遗传或先天禀赋不足，脾肾两虚所致，抑或孕妇将息失度，感受风毒，或服用某些药物，影响胎儿发育而成。多双眼患病，可与辘轳转关（眼球震颤）等先天畸形同时存在。其晶珠混浊部位不一，形状多样，大多静止不变或发展缓慢。若出生后营养不良，身体虚弱，每易加速发展，影响视力。
诊断标准
１。遗传史，母体妊娠初期接触风疹、水痘、腮腺炎患者。
２。自幼双眼发病，静止或继续扩展。
３。晶状体混浊的部位和范围大小而决定视力下降程度。
４。晶状体呈完全灰白色混浊称全白内障。
５。前、后极，前、后囊中央混浊称极性白内障。
６。晶状体周边部前、后皮质的不同层次内围绕赤道部作向心性大小不等的颗粒状混浊，排列成环状如花冠，称冠状白内障。
７。晶状体散布蓝色或乳白色点状混浊，称点状白内障。
８。围绕晶状体中央呈圆形灰白色点状混浊，周边有菊花瓣状白色纤维囊位于瞳孔区，则影响视力下降，但周边皮质透明，故散瞳可增进视力，称绕核性白内障。
９。晶状体完全混浊，液化后内容被吸收，前后囊膜机化而成膜样结构，两膜之间有残余之晶状体纤维和上皮细胞的厚薄不均的混浊，称膜性白内障。
１０。纺锤形白内障是贯穿晶状体矢状轴前后板的纺锤形混浊。
体征
具备第１～３项兼有４～１０项之一项即可诊断。
１。囊膜性白内障：多不影响视力，常合并先天性瞳孔残膜、角膜混浊。裂隙灯下表现为瞳孔区对应部位前囊膜的局限性灰白色混浊。无需治疗。
２。极性白内障：根据其位置不同可分为前极性、后极性和双极性。可与囊膜性白内障合并存在。
（１）前极性白内障：较多见，一般不影响视力。裂隙灯下表现为瞳孔区前囊膜下圆形或椭圆形混浊。也可突向前房呈灰白色锥形隆起，称为前锥状白内障。可有双眼对称性混浊。
（２）后极性白内障：较少见，对视力多有影响。裂隙灯下表现为后囊膜下正中点状、片状混浊。属静止性。部分具遗传倾向患儿晶体后皮质有境界不清的盘状混浊，可发展呈放射状。
３。绕核性白内障：又名板层白内障，先天性白内障最常见的类型，约占５０％。双侧对称。典型的绕核性白内障是围绕相对较为透明的核的带状分布的点状灰白色混浊。其上绕有菊花瓣状灰白色条状混浊。混浊的部位因发病的早晚和致病因素持续时间长短有关。混浊大小、程度决定对视力的影响程度。
４。冠状白内障：不影响视力，双侧对称性静止性混浊。裂隙灯下表现为晶体成人核外、皮质深层的短棒状混浊，排列如花冠状。
５。核性白内障：静止性，多双侧对称。通常影响视力，较为常见，约占２５％。裂隙灯下表现为胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的灰白色混浊。
６。全白内障：视力障碍明显，多为双侧，较为多见，约占２０％。裂隙灯下表现晶体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，在１岁内全部混浊。
治疗
１。不影响视力的晶体混浊无需治疗。
２。部分病人瞳孔散大后视力提高，可行增视性虹膜切除术。
３。对于影响视力，阻碍视觉功能发育的患儿应尽早手术。一般宜在婴儿３～６个月时手术。传统的手术方法如刺囊术、线状摘出术已较少应用。在显微镜下行小切口白内障吸出术，是更为完全有效的手术方式，同时应注重术后无晶体眼的屈光矫正。
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