小儿外科常见疾病概述 —先天性肠闭锁与狭窄

　　先天性肠闭锁和肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：①呕吐：高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁。回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁；②腹胀：高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭锁则表现全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠型；③排便情况：病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色粘液样物。高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒。低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不全肠梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸硷平衡失调后，立即手术治疗。十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术。空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行关瘘、吻合术。肠狭窄也以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。

　　【概述】

　　空、回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因，但空肠闭锁者多为出生体重偏低或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员患者较多，并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长，病死率也较高。因此，空肠闭锁较回肠闭锁预后不良。

　　【流行病学】

　　空、回肠闭锁约占新生儿小肠梗阻病例的1/3。发病率1∶5000～1∶20000活婴。男性略多于女性。小肠闭锁发生在空肠与回肠的机会相近，也有报道回肠闭锁的发生率为空肠闭锁的2倍。空、回肠闭锁多为单发，多发性闭锁发生率各家报道不一，为6%～32%。

　　空、回肠狭窄（jejunoileal stenosis）发病率低，为小肠闭锁的1/19～1/20，多发性狭窄罕见。

　　【发病机制】

　　尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。目前主要有以下几种学说：

　　1. 胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。

　　2.家族性遗传因素 不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍重视。

　　3.肠系膜上动脉发育异常 肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。

　　4.胚胎期肠道空化障碍  有学者认为食管上段、十二指肠 空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道在空肠闭锁切除标本组织学观察到闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

　　【病理分型】

　　病理分型多采用Grosfeld改良法。

　　闭锁Ⅰ型：隔膜闭锁，肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙（极少数小孔位于隔膜边缘） 。

　　闭锁Ⅱ型：盲端闭锁，闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米，也有长达40cm者。