先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂的诊断要点

时间 : 2009-07-23 14:33:30 来源：环境与健康

[摘要]

动脉瘤可分为：真性、假性和夹层动脉瘤，多为动脉硬化或创伤所致，梅毒性少见。

　　【概述】

　　主动脉瓣窦动脉瘤破裂又名Valsalva窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1～2%。Hope于1839年首先描述本病。1958年?McGoon， Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔(约占70%)，少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔(约占70%)，少数破入右心室腔。

　　诊断要点

　　1.主动脉窦瘤未破裂前一般无症状。

　　2.可剧烈活动时突发心前区疼痛，随即出现心悸、气急，迅速恶化至心力衰竭。亦有缓慢发病，劳累后心悸、气急、乏力，逐渐加重至丧失劳动能力。

　　3.胸骨左缘3、4肋间震颤和粗糙 Ⅳ级连续性杂音，并向心尖传导。可伴脉压增宽、水冲脉、动脉枪击音及肝肿大等有心衰体征。

　　4.心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左、右心室肥大。

　　5. X线胸片：心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹理增重。

　　6.超声心动图：主动脉窦呈局限隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘，二维可示破裂处，多普勒证实分流。

　　7.逆行升主动脉造影可确诊，表现为动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房有造影剂显影。

　　【治疗措施】

　　主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。

　　心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。