什么是血管内皮瘤

时间 : 2009-07-22 10:42:34 来源：健康周报

[摘要]

骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤。。发病年龄以10～40岁者占70%。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸。

　　疾病概述

　　骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤。极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例。国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界。具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞。内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%～0.4%。占恶性骨肿瘤的0.5%～1%，占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性。发病年龄以10～40岁者占70%。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸。腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。

　　病症体征

　　好发部位为头面部皮肤。乳房。大腿深部肌肉。其次为腹膜后。躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高。常在早期即可经血循环转移至肝。肺。骨。经淋巴可转移至引流区淋巴结。

　　治疗方法

　　一般多采用放射治疗。对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者。以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。

　　本病恶性程度高。常较早发生肺转移。一般预后不佳。少数病变发生缓慢。术后可存活数年。

　　检查化验

　　1.肉眼所见　皮肤的血管肉瘤常位于真皮内。呈圆形或卵圆形的紫红色结节。平均3cm大小。有时肿瘤周围可见卫星小瘤结。侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者。瘤体更大。肿瘤边界不清。无包膜。呈浸润性生长。切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

　　2.镜下所见　瘤细胞形态呈梭形。卵圆形。瘤细胞围成不规则的。相互吻合的。裂隙状或分支状血管腔。除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外。瘤细胞均位于膜内。为本瘤的特征性图像。

　　3.X线检查往往无特异性。主要表现为溶骨性改变。可局限于骨松质。骨髓腔。也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区。呈现虫蚀状。斑片状。边界不清。无反应性新骨增生。少见骨膜反应。在高度恶性者。肿瘤内无骨小梁。边缘不清。皮质骨可被穿透。侵及周围软组织。