先天性红细胞膜病的病症

时间 : 2009-07-22 09:39:28 来源：华龙网

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[摘要]

　　遗传性球形红细胞增多症时，细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称。有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化。红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。

　　先天性红细胞膜病是由什么原因引起的？

　　先天性红细胞膜病有哪些表现及如何诊断？

　　症状

　　球形红细胞溶血，贫血，黄疸和脾肿大通常无或有轻微的溶血现象，贫血轻微或无常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

　　诊断

　　根据临床症状及实验室的检查做出判断细胞血红蛋白的浓度增高网织红细胞增多（达15%~30%）与白细胞增多均为常见红细胞的渗透脆性呈特征性增高

　　先天性红细胞膜病应该做哪些检查？

　　贫血程度的变化殊异。红细胞计数般为300万~400万/μl在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多（达15%~30%）与白细胞增多均为常见。

　　红细胞的渗透脆性呈特征性增高。但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，直接抗球蛋白试验（库姆试验）阴性。红细胞自溶现象增加，但加入葡萄糖后可被纠正。

　　先天性红细胞膜病应该如何治疗？

　　脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯的疗法，适用于45岁以下严重持续性贫血（Hb＜10g），黄疸或胆绞痛，或是发生再障危象（原红细胞减少症）的病人。术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除。脾切除后，症状通常可缓解，红细胞计数上升，网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在，红细胞渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长，因而病情可得到改善。