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肢骨纹状肥大的病因病理

时间 : 2009-07-22 15:17:13 来源:医药经济报

[摘要]

肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。

  【病因学】
  本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。
  【病理改变】
  骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

关键词: 肢骨纹状肥大
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肢骨纹状肥大疾病

用于本病的辅助方法主要是X线检查: X线表现 :好发于四肢长骨,以单肢多见,在骨干的一侧有不规则的骨质增生,骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下,增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点... 详细

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