什么是神经鞘瘤

时间 : 2009-07-21 09:10:16 来源：转载

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[摘要]

神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。

　　疾病概述

　　疾病分类

　　皮肤性病科,眼科

　　疾病描述

　　本病又名Schwann细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤。

　　症状体征

　　各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

　　肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。

　　此肿瘤生长缓慢，属良性病变，外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告，但一般认为这些病例开始即为恶性，而不是由良性神经鞘瘤转变而来。

　　疾病病因

　　神经鞘瘤由脊神经根长出，其形态通常呈长圆形，长径2～3cm，少数可达10cm以上，后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色，常为实质性，可有囊性变，一般有完整的包膜，髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔，与脊髓分界清楚，通常有1～2个脊神经根穿入肿瘤中，可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤，常与马尾神经根粘着，后者往往成束被推向肿瘤一侧。

　　病理生理

　　发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

　　病理变化：此肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。

　　镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异，通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点：①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构，提示其组织来源可能为聚集的触觉小体，故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。

　　此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。此肿瘤与神经纤维瘤一样，往往伴有较多的肥大细胞。

　　诊断检查

　　临床上很难作出诊断，但此种神经鞘瘤损害具有疼痛，特别是阵发性疼痛，因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤，如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊，表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别，本病甚至类似血管瘤或机化的血肿，这些通过病理检查即可加以区别。

　　治疗方案

　　完全切除干净，可以治愈。