视神经鞘脑膜瘤目前的治疗

时间 : 2009-07-17 09:47:29 来源：39健康网

[摘要]

视神经脑膜瘤最常发源于视神经鞘，很少来自眶壁骨膜或眼眶内残留的蛛网膜。颅内脑膜瘤向颅外蔓延，也可以累及眼眶。在视神经的原发肿瘤中，脑膜瘤约占1/3。双侧视神经脑膜瘤常并发神经纤维瘤病。

　　[病因病理]

　　[临床表现]

　　视神经脑膜瘤好发于20～50岁的女性。临床表现特点是早期视力丧失，而眼球外突发生较晚。经常并发视乳头水肿和视神经萎缩。

　　1.外科治疗一般情况下，视神经鞘脑膜瘤很容易被检查到，如果向颅内蔓延可以采取肿瘤切除术。有些病例，外科治疗后患者会失明，导致睑功能障碍，但眼球运动尚存在。试图在保留视神经完整的情况下切除肿瘤往往是不可能的，外科治疗后大多数患者会失明，发生在硬膜外的肿瘤除外。有些病例，由于肿瘤长在神经周围的硬膜下或蛛网膜下隙，肿瘤很少能完整切除，但可以大部切除。有些病例尤其是伴有急性视力下降，有些专家提出切开视神经鞘以解除神经压力[3]，我们认为这种方法应该在分次立体定向放射疗法之后再应用，否则，改善视力只是暂时的，肿瘤可能会蔓延到整个眼眶。

　　2.药物治疗迄今为止，药物治疗对视神经脑膜瘤并无任何作用。脑膜瘤细胞能够表达多种激素受体，以雌激素和黄体酮受体最常见，人们期望应用其拮抗剂来破坏肿瘤或使其体积减小，但都是无效的。虽然羟基尿对治疗颅内脑膜瘤有所帮助，但我们发现报道中仅有1例视神经鞘脑膜瘤的患者应用羟基尿后视力有所改善。

　　3.放射治疗视神经鞘脑膜瘤的放射疗法一开始只是作为其外科治疗的辅助方法。Smith等报道应用传统分次放射疗法成功治疗了5例患者，2位患者有视敏度的提高，3位患者有视野的改善，2位患者视网膜脉络膜短路血管恢复。随后Kennerdell等又对6位患者应用了放射疗法，从而证实了视敏度的提高，5位患者视敏度改善，1位患者视网膜血流供应稳定。随后3～7a随访未见并发症。

　　2002年，Turbin等对64位患者进行了回顾性的调查研究，他们曾经接受外科治疗、放射外科治疗、放射治疗或者仅仅观察未采取任何措施。患者包括Kennerdel等研究中的几位患者，随访调查有51～516(平均150)mo。调查结果显示：单独的放射疗法对视力的改善有很好的作用，虽然接受此疗法的1/3患者有放射治疗后的并发症，包括放射性视网膜病、视网膜血管闭塞、虹膜睫状体炎和颞叶萎缩。

　　视神经鞘脑膜瘤的放射疗法最让人担忧的是后期的毒性。放射疗法不仅损害神经本身，邻近组织也可被涉及，包括视网膜、垂体和大脑白质。吸收剂量如果达到50Gy，视网膜就会受到损害，如果伴有糖尿病，仅45Gy的剂量就可以导致视神经和视网膜的损害。晚期垂体功能障碍是很少见的并发症，它由蔓延的颅内脑瘤经放射治疗而伤及前颞叶的血管所致。

　　对视神经、视交叉或两者都造成损害的阈值大约是单次剂量8～18Gy。放射剂量过低对视神经脑膜瘤这样的良性肿瘤效果不确定，大的单剂量造成组织损伤的危险性将提高，单剂量立体定向放射疗法并不广泛用于治疗视神经鞘脑膜瘤。分次立体定向放射疗法(SFR)与一般分次放射疗法相比，很显然能够一次性的提供足够集中的放射强度，减少周围组织因暴露在高剂量放射线下导致的并发症。

　　1996年，第1次有病例报告证实了对肿瘤进行立体定向放射后视力的改善，自此以后，至少还有7次对SFR后的患者的视力改善或维持进行了报道。