肝性脊髓病8例 分析

　　摘要

　　目的:报告8例肝性脊髓病的临床表现，加强对该病的认识.

　　方法:对经治的8例肝性脊髓病患者临床资料进行统计分析.

　　结果:8例患者均为肝炎后肝硬化，其中4例行脾切除及分流术者于术后9-68mo发病. 1例TIPSS术后3mo发病. 3例无手术史者在肝硬化失代偿1-7a发病. 7例在脊髓病前有反复发作肝性脑病史，在发现脑病到出现脊髓症状为1-44mo. 8例均表现为双下肢痉挛性瘫痪，体检双下肢肌张力增高，肌力II-IV级.腱反射亢进，踝阵挛阳性，巴宾斯基征阳性，双侧对称，无疼触觉障碍.脑脊液检查及受累节段脊椎MRI检查均无异常.8例患者均有长期的高血氨症.保肝治疗及降低血氨治疗可改善肝性脑病发作时加重的脊髓病症状，但在无脑病期上述治疗对改善双下肢肌力及肌张力无明显效果.

　　结论:肝性脊髓病是严重肝硬化患者由于存在门体分流、长期高血氨症而导致的以脊髓痉挛性截瘫而无感觉障碍的并发症，病程呈进行性，预后不良.早期认识，及时行肝移植可能为有效的治疗方法.

　　引言肝性脊髓病是各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的以脊髓痉挛性截瘫为主要表现的并发症，大多在肝硬化的基础上发生，临床上少见.现将近10a来收治的8个病例报告如下:

　　1 材料和方法

　　1.1 材料 1993-05/2003-03收治的8例肝性脊髓病患者，均为男性，年龄27-58岁，平均45.2岁.

　　1.2 方法 对8例肝性脊髓病患者临床资料包括既往病史、化验检查、脊髓病发病时间、临床表现、治疗及预后进行统计分析.

　　2 结果

　　2.1 既往病史 均有慢性肝炎病史，诊断为肝炎后肝硬化2-15a. 4例有脾切除及分流术史，1例为TIPPS术后，3例无手术史者B超示门脉高压症、侧枝循环建立、门体分流.7例反复发作肝性脑病，5例发生过上消化道大出血，6例发生过腹水，8例均有食管静脉曲张及腹壁静脉曲张或显露.

　　2.2 化验检查 均为乙型肝炎病毒感染，其中1例合并丙型肝炎病毒感染，4例HBVDNA阳性.肝功能检查ALT58-244U/L，TBIL38-190mmol/L，ALB22-32g/L，血氨69-330 mmol/L.3例凝血酶原活动度在40%以下.5例行脑脊液检查均正常.8例行头部CT检查未发现异常.6例行脊椎MRI检查，颈胸腰段脊髓未见异常.8例检查血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性均正常.2例行肌活检无特异性病理表现.

　　2.3 脊髓病情况 发病时间:3例无手术史者在肝硬化失代偿1-7a发病，平均53mo. 4例行脾切除及分流术史者于术后9-68mo发病，平均38mo. 1例TIPSS术后3mo发病. 7例在脊髓病前反复发作肝性脑病，在发现脑病到出现脊髓症状的时间为1-44mo，平均25mo.临床表现:8例患者住院时为双下肢痉挛性瘫痪期，其始发症状及演变过程相似，最初感觉下肢沉重，随后病情呈进行性加重，在疾病发展过程中(1-2a)可表现为双下肢不灵活，双下肢无力，肌肉颤抖，行走不稳、痉挛步态或剪刀步态.双下肢痉挛性瘫痪期体检:双下肢肌张力增高，肌力II-IV级.腱反射亢进，踝阵挛阳性，巴宾斯基征阳性，而且双侧对称，无疼触觉障碍.其中1例病史较长者(瘫痪出现后32mo)有双下肢轻度肌肉萎缩，1例患者在发病后1a出现双踝关节畸形.与肝性脑病和血氨的联系:8例患者血氨长期反复升高，最低为69mmol/L，最高为330mmol/L，经脱氨治疗，血氨可有所下降，但仅1例降至正常.5例住院期间发作肝性脑病，此时血氨增高明显，脊髓病症状加重，表现为双下肢僵直，可出现大小便失禁或排二便困难，经脱氨治疗，肝性脑病纠正，双下肢症状有所缓解，大小便恢复正常.

　　2.4治疗与预后 住院期间及出院后均给予谷氨酸钠、精氨酸、B族维生素、乳果糖、局部理疗及护肝治疗，8例住院期间肝功能有所好转，血氨降低，但在无脑病期，双下肢肌力及肌张力无明显改善.随访期间，死亡6例，其中死于上消化道出血2例，肝昏迷1例，肝功能衰竭2例，原因不明1例.从双下肢痉挛性截瘫期到死亡时间为6mo-3 a.

　　3 讨论肝性脊髓病临床上少见，有文献报道发生率为0.25%[1]，其病因和发病机制目前尚不完全清楚，主要与三个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流 (包括手术分流或广泛的侧支循环建立);长期的高血氨症.本文8例患者与之符合.该病病理表现为脊髓锥体束的脱髓鞘，并有神经轴索的变性、消失及神经纤维的明显减少，代之以神经胶质填充.常累及颈髓以下的脊髓全长，但以胸腰髓最为明显.其发病机制主要考虑为长期的高血氨症对中枢神经系统产生的毒害作用.本文4例患者存在乙型肝炎病毒复制，至于乙肝病毒感染与该病是否直接相关，尚无文献报道，仅有文献提示急性病毒性肝炎并发的脊髓病与该病临床表现不同，他表现为起病急，呈横贯性脊髓损害，除痉挛性截瘫外，尚有明确的感觉缺失平面和大小便失禁[2].肝性脊髓病典型的临床过程分三期:慢性肝病期;脑病期; 脊髓病期.本文7例患者反复发作肝性脑病，1例未经脑病期而直接进入脊髓病期.主要诊断依据:有慢性肝病及肝硬化的病史;做过门体静脉吻合术、TIPPS术或有广泛的门体侧支循环形成;有持久的神经系统异常，主要表现为双下肢的痉挛性截瘫.发病缓慢，并呈进行性加重，不伴浅感觉的障碍和括约肌的障碍，也无明显的肌肉萎缩;长期的高血氨症.关于治疗，内科无有效的治疗方法，常规的保肝及肝性脑病的防治疗法如控制蛋白质的摄入，口服乳果糖，静脉应用复方支链氨基酸、谷氨酸钠及精氨酸等以控制血氨，可纠正肝性脑病并可改善当时伴发加重的双下肢痉挛症状，但在无脑病期，作者体会对该病晚期患者上述治疗效果不明显，病程为不可逆性，脊髓损害进行性加重，多数患者于瘫痪发生后2-3a死亡，死因往往为肝衰竭或肝硬化的并发症.肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于其防治，对已经出现下肢痉挛性截瘫的患者，大多数学者认为无法改善其神经受损的状况，但最近Weissenbornet al [3]报道3例患者肝移植后随访3mo，脊髓病症状均明显改善，其改善的程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔成正相关，认为对该病应早期发现和诊断，及时行肝移植是必要的.