什么是软骨粘液样纤维瘤

　　软骨粘液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。

　　一、 临床表现

　　此型肿瘤病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。

　　大约1/3病例累及胫骨，特别好发于胫骨近端，股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。

　　二、影像学检查

　　位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

　　三、病理改变

　　大体观察 病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性。病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。

　　显微镜下 肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织，多少不一。早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深。瘤细胞之间为粘液，但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核、多核。可有陈旧性出血。粘液可纤维化、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。

　　软骨粘液样纤维瘤能否恶变，尚有争议。

　　四、鉴别诊断

　　此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。

　　骨巨细胞瘤 位于骨端，有特征性X线征象及病理表现。

　　假性动脉瘤样骨囊肿 偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种疾病可并发。

　　软骨母细胞瘤 位于骨骺，很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见，而软组织粘液样纤维瘤少见。

　　纤维结构不良 如无病理性骨折很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和骨化。