心内膜弹性纤维增生症容易与哪些疾病混淆

时间 : 2009-07-17 10:57:41 来源：联合早报

[摘要]

心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。

　　心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。

　　本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。

　　本病须与婴儿期出现心力衰竭。无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：

　　①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史。心电图表现以QRS波低电压。Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚。RV5.6电压高。RV5.6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。

　　②左冠状动脉起源于肺动脉畸形。因心肌缺血。患儿极度烦躁不安。哭闹。心绞痛。心电图常示前壁心肌梗塞之图型。Ⅰ。aVL及RV5.6导联ST段上升或降低及QS波型。

　　③心型糖原原累积症：患儿肌力低下。舌大。心电图P-R间期常缩短。骨骼骨活栓可资鉴别。

　　④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失。上肢血压升高。脉搏增强可资鉴别。

　　⑤扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。此外。尚须与肺炎。毛细支气管炎。心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎。必须重视心脏检查。从而引起早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁。而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤。应予警惕。

　　主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭及心源性休克节）。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。

　　考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用强地松1.5mg/（kg·），服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。