时间 : 2009-07-17 14:35:56 来源:转载
间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。对间充质性软骨肉瘤的最好治疗即就是早诊断早治疗。
间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。对间充质性软骨肉瘤的最好治疗即就是早诊断早治疗。
间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道,而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。直至1996年国外文献报道不足200例。
症状
该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状。据Nakashima等总结的111例病例报道,侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道。骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主。肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等。在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤。该肿瘤的大小不一,外形可呈分叶状,表面有纤维膜包裹。组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征,大多起源于骨组织,少数起源于软组织。
预防
间充质性软骨肉瘤预后较差,随访20年以上,仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例,于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%,10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此,早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。
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