原发性皮肤浆细胞瘤

时间 : 2009-07-15 13:39:10 来源：39健康网

[摘要]

浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。

　　浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。原发性髓外浆细胞瘤最常见于上呼吸道和口腔。原发性皮肤浆细胞瘤极罕见，常常仅在皮肤上出现单个或数个恶性浆细胞瘤，而骨髓未受侵犯。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加，尿中无凝溶蛋白，皮肤上表现为数个结节或肿物，与多发性骨髓瘤者相似，为半球状结节或肿物，可伴有结痂，有的肿物易出血。有些原发性皮肤浆细胞瘤实际上是系统性多发性骨髓瘤的先发症状，开始仅表现于皮肤，而以后出现系统病变。

　　症状

　　浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。原发性髓外浆细胞瘤最常见于上呼吸道和口腔。原发性皮肤浆细胞瘤极罕见，常常仅在皮肤上出现单个或数个恶性浆细胞瘤，而骨髓未受侵犯。

　　诊断

　　根据色素增多的损害出现风团，人工皮肤划痕症及皮肤活检，可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断，特别是对系统型者有价值。此外，如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变，可见其浸润细胞不成熟，核大而多形，同时可见有丝分裂象，而异染颗粒则较少，这对分型诊断有一定帮助。本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色，在肥大细胞内显示异染颗粒，在斑疹损害，肥大细胞类似成纤维细胞，更要注意作特殊染色，以免漏诊。

　　治疗

　　局部病变可用放射疗法。如有系统损害，则以联合化疗为主。

　　并发症

　　绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加，尿中无凝溶蛋白，皮肤上表现为数个结节或肿物，与多发性骨髓瘤者相似，为半球状结节或肿物，可伴有结痂，有的肿物易出血。有些原发性皮肤浆细胞瘤实际上是系统性多发性骨髓瘤的先发症状，开始仅表现于皮肤，而以后出现系统病变。