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间充质软骨肉瘤

时间 : 2009-07-15 14:14:12 来源:39健康网

[摘要]

间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道,而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。直至1996年国外文献报道不足200例。

  【概述】

  间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤,多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道,而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤。直至1996年国外文献报道不足200例。

  【治疗措施】

  采用广泛性或根治性切除,放疗、化疗效果不明。由于此肿瘤少见,需进一步研究。

  【病理改变】

  密集的圆形细胞增生,像尤文氏肉瘤淋巴瘤和血管外皮细胞瘤。细胞为圆形或卵圆形,这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构,在组织中有或大或小的软骨岛,这些软骨样区域可无恶性特点,常趋于钙化―骨化。

  【临床表现】

  性别和年龄与其它软骨肉瘤相似。好发于躯干和颅面骨,位于肢体骨者少见。

  【辅助检查】

  X线所见 表现为溶骨性病变,穿入和被坏皮质骨,肿瘤内常有模糊的钙化影。

  【预后】

  在少见病例中,肿瘤可为多中心性。大部分间充质软骨肉瘤是致死性的,甚至在肿瘤切除后数年也可导致患者死亡,因此其预后不佳。

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