多发性骨软骨瘤病与骨外软骨肉瘤区别

时间 : 2009-07-13 16:22:06 来源：转载

[摘要]

骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤。多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。

　　骨外软骨肉瘤是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型，由于分化型很少见，在此只介绍骨外粘液型软骨肉瘤。【治疗措施】 1.骨外粘液型软骨肉瘤行肿瘤根治性切除，由于此肿瘤生长较缓慢，预后多良好。也可以发生转移。 2.骨外间叶型软内肉瘤局部广泛切除，由于肺转移发生率高，预后不良。【病理改变】 1.骨外粘液型软骨肉瘤(1)肉眼所见　肿瘤呈多结节状，包膜完整，切面分叶状，粘胶样，可有出血，囊变区。(2)镜下所见　细胞呈小叶状分布，在各小叶丰富的粘液状基质中，小型肿瘤细胞呈索状排列，可见到软骨母细胞，细胞嗜酸性并且有空泡状的细胞及小的浓染细胞核。 2.骨外间叶型软内肉瘤 (1)肉眼所见　肿瘤较大，多结节状，切面灰白色鱼肉状，可有散在的小的软骨样组织。(2)镜下所见　肿瘤由未分化的间叶细胞构成，细胞呈纺锤形，核浓染，细胞质少，可见到分化好的岛状的软骨组织，软骨中心可有钙化。【临床表现】 1.骨外粘液型软骨肉瘤多数发生在中年，平均年龄50岁左右，男多于女，大腿和膝关节上下多见，一般在肌肉深层为多。 2.骨外间叶型软内肉瘤好发15～35岁的年轻女性，头颈部多见，另外四肢、后腹膜也可发生。【鉴别诊断】 1.骨外粘液型软骨肉瘤要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。 2.骨外间叶型软内肉瘤要与滑膜肉瘤鉴别。

　　多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗传性疾病，大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良，或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时，儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多见，呈双侧性和对称性。

　　本病的发病原因尚不完全明了，(1)由于先天性胚浆缺陷;(2)由于骨骺板的错置移位;(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;(4)由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘;(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现，多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长，骨软骨瘤成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。