血小板减少症的概述

　　疾病简介

　　血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).

　　诊断

　　必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平. 病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症(见下文ttp-hus)的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见itp)相鉴别;由此可以得出其他hiv感染症状的危险因素和病史.

　　体检对诊断亦很重要：

　　(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(sle)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(ttp)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(itp)以及与药物有关的紫癜则不发热.

　　(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.

　　(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.

　　(4)妊娠末期常引起血小板减少症. 外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供hiv感染危险依据,应对其进行hiv抗体检查. 除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.

　　治疗

　　血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl). 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板. 患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.

　　中医治疗血小板减少症的新进展

　　以往将本病分为血热、气虚、、阴虚三种。近10年来又取得了新的认识。

　　多数学者认为本病为本虚标实之证。其主要病机为热、虚、瘀三种。有作用认为本病与肝、脾、肾关系密切。脾主统血，脾气亏损则血不循经而外溢。肾藏精，主骨生髓，精能化血，肾虚则精血无以化生，故血小板减少。肝藏血，主疏泄，肝郁化火，则迫血妄行;肝气郁结，疏泄失常，气机不畅，气滞血瘀而成紫斑;肝虚而致藏血失职也可致出血;另外肝病可及脾。心主血，属火，心火亢盛，迫血妄行也可导致出血。

　　综合各家观点，其热又有虚、实之分;

　　中国生命医学工程院血液病研究所中医血液病专家史淑荣主任认为实热是指胃火炽盛，或肝郁化火，或感受邪毒、内伏营血;虚热是指阴虚火旺、阴火内盛。虚者脾肾两虚，以致血液化生不足和失于统摄;或肝肾阴虚、阴虚内热，迫血妄行。瘀由火热伤络，络伤血瘀;或气虚血瘀、瘀伤血络。

　　故本病的病因病机以虚为本，火伤血络，络伤血瘀是目标。从病位看，主要在肝、脾、肾三脏。急性型以热为主，慢性型虚、热、瘀俱见。用现在的医学来说系免疫系统的问题，研究发现运用中药治疗与修复免疫缺陷取得了成功，在医学界上称为“中医药DBT免疫平衡修复法”。

　　血小板减少性紫癜药膳方

　　血小板减少性紫癜以出血为主要表现，药膳对本病有一定的疗效，下面就介绍了猪皮红枣羹、枣泥薄撑、大枣糯米粥、芪枣羊骨粥等药膳的制作方法。

　　猪皮红枣羹

　　功效：补血美容，也可作为牙龈出血、血友病、缺铁性贫血等症的辅助治疗。

　　配料：猪皮500克，红枣250克，冰糖适量。

　　制作：将猪皮去毛、洗净、切小块后与洗净去核的大枣共置锅中，放入冰糖和清水，旺火烧开后用文火炖成稠羹。

　　用法：佐餐食用。

　　枣泥薄撑

　　功效：健脾益胃，补血养气，也适用于营养不良、慢性肝炎、病后体弱等症。

　　配料：糯米粉、大枣、白糖各适量。

　　制作：1、将大枣洗净，水煮至熟，去皮、核后捣成泥，加入白糖，搅匀做馅用。2、将糯米粉调成糊状，在锅上摊烙成薄饼，卷枣泥白糖馅成条状，烙至金黄色时，切段。

　　用法：早、晚餐服食。

　　大枣糯米粥

　　功效：益精血，补脾胃，也适用于过敏性紫癜、贫血、再生障碍性贫血。

　　配料：羊胫骨1根，大枣50克，糯米100～200克，红糖适量。

　　制作：羊胫骨洗净砸碎，煮汤取汁，再将洗净的糯米、大枣放入羊胫骨汤中煮粥，熟后加入红糖调食。

　　用法：每日服2次，温热食，连服15～20日。

　　芪枣羊骨粥

　　功效：补肾气，强筋骨，健脾胃，也适用于再生障碍性贫血。

　　配料：羊骨1000克，黄芪30克，大枣10枚，大米100克，细盐、葱白、生姜各适量。

　　制作：羊骨打碎与黄芪、大枣入砂锅，加水煎汤，然后取汤代水同米煮粥，待粥将熟时，加入细盐、生姜、葱白，稍煮沸即可。

　　用法：温热空腹食用，10～15日为1疗程，宜于秋冬季食用。

　　枸杞参枣鸡蛋汤

　　功效：补气血。

　　配料：枸杞子10～15克，红枣10枚，党参15克，鸡蛋2个。

　　制作：将前3味放入砂锅，同煮汤，鸡蛋煮熟后去壳取蛋，再煮片刻，吃蛋饮汤。

　　用法：每日或隔日服1次，连服6—7剂。

　　血小板减少症有哪些表现及如何诊断?

　　【症状体征】

　　一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。

　　二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。

　　三、出凝血性疾病

　　1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。

　　2、理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板减少，巨核细胞减少。

　　3、选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少，轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后，可引起新生儿先天性血小板减少，母体可无症状。

　　4、先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸形，如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。

　　5、其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血表现，停止饮酒后，血小板可恢复。

　　四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者，表现为血小板减少，有的患者有出血倾向，有的表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗，血小板可恢复正常。

　　五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。

　　六、周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主，无特效治疗。

　　七、脾脏病引起的血小板减少正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏，当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等，血小板计数可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射：肾上腺素后，在一定的时间内，血小板计数可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的因素。

　　八、感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2、细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之，单纯血小板减少患者，如有明确的感染征象，要考虑该病，原发感染控制后，则血小板恢复。

　　【诊断】