腹主动脉血栓形成综合征如何诊断

　　诊断标准：

　　①起病8周内出现肝性脑病神经精神症状;②无慢性肝病体征;③同时有严重肝功能损害临床表现;④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长;⑤有肝炎接触史或药物毒物致肝损害史;⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

　　在病程中因有多脏器受累故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。

　　一.早期症状

　　1.黄疸 有3个特点：

　　(1)黄疸出现后在短期内迅速加深如总胆红素>171μmol/L，同时具有肝功能严重损害的其他表现，如出血倾向凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸无其他严重肝功能异常，示为肝内淤胆;

　　(2)黄疸持续时间长一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重;

　　(3)黄疸出现后病情无好转一般规律急性黄疸型肝炎，当黄疸出现后，食欲逐渐好转恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。

　　2.持续低热 病初可有低热黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

　　3.一般情况极差 如乏力倦怠、无食欲，甚至生活不能自理。

　　4.明显消化道症状 频繁恶心呕吐、呃逆、明显腹胀肠鸣音消失、肠麻痹。

　　5.出血倾向 如皮肤淤斑紫癜、鼻衄、牙龈出血少数上消化道出血等，提示凝血功能障碍，肝功能衰竭。

　　6.腹水迅速出现 因白蛋白半衰期较长(2周左右)一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。

　　7.性格改变 如原性格开朗突变为忧郁，或相反。睡眠节律颠倒语言重复，不能构思，定向障碍行为怪癖，行为怪癖，随地便溺等均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍，进入肝昏迷。

　　8.进行性肝缩小肝臭、扑翼样震颤，肌张力增高锥体束征阳性，踝阵挛等，提示肝损害严重。

　　9.心率加快低血压，与内毒素血症有关或有内出血。

　　二.后期症状

　　在病程的极期主要表现为肝性脑病继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。

　　1.脑水肿 当有踝阵挛锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。

　　2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

　　(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。

　　(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。

　　(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。