二尖瓣脱垂综合征是怎么引起的？

　　临床分为两类：

　　1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂 原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病其确切病因尚未明了可发生于各年龄组较多发生于女性以14～30岁女性最多三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现亦可见于马凡综合征系统性红斑狼疮结节性多动脉炎等患者以后叶脱垂多见其中大部分为散发性(非家族性)少数呈家族性发病似属于常染色体显性遗传

　　2.继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病因有关

　　(1)遗传性结缔组织病：Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSⅡ),Hurler综合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo综合征(MPSⅢ)]; Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等

　　(2)风湿性疾病：系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等

　　(3)风湿性心瓣膜炎

　　(4)病毒性心肌炎

　　(5)扩张型心肌病肥厚型心肌病

　　(6)冠心病(乳头肌综合征急性心肌梗死乳头肌或腱索断裂室壁瘤

　　(7)先天性心脏病(房室间隔缺损动脉导管未闭Ebstein畸形矫正型大血管转位

　　(8)其他：预激综合征von Willebrand病先天性Q-T延长综合征运动员心脏及直背综合征等

　　(二)发病机制

　　1.病理改变

　　(1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂肉眼示瓣叶过长增大和增厚且透亮度增高呈苍白色病变常累及后叶少数前后叶同时受累由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形上述变化亦可累及瓣下支持组织瓣环可扩大;腱索伸长变细及脆弱使腱索易于断裂从而加重二尖瓣闭锁不全

　　(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化：①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性②风湿性疾病43%抗核抗体呈阳性提示本病可能与结缔组织疾病相关③心肌病冠心病常因腱索乳头肌的缺血炎症损伤引起腱索伸长萎缩坏死断裂和乳头肌方向轴变位与乳头肌相关的左心室壁收缩失调致使二尖瓣活动失去约束④先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重引起室间隔变形从而使后乳头肌发生移位

　　多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流重度反流时左室舒张末压增高射血分数下降左心房及左心室增大

　　2.病理生理 二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶偶尔同时影响前后瓣叶心室收缩时正常二尖瓣呈关闭状态但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧致使瓣膜活动突然停止而产生喀喇音当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面不能正常闭合时可导致收缩中晚期的反流性杂音可产生类似二尖瓣关闭不全的血流动力学变化严重时二尖瓣叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂音少数病人瓣膜进行性退行性变化或腱索断裂或两者同时存在均可造成严重的二尖瓣反流

　　3.发病机制 有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一其发生机制与下列几个方面有关：

　　(1)心律失常：二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚Barlow等认为室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致Wit根据实验结果将发生机制归入机械刺激是由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致

　　一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速而且发现：①二尖瓣脱垂患者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能神经张力增高;②有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常;③给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示为肾上腺素依赖性的非典型长QT综合征

　　(2)流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死：①在收缩期二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血流动力学梗阻;②Barlow等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心肌病并存Sophyst等对190例二尖瓣脱垂的研究表明约8%的患者合并非对称性室间隔肥厚并且此类患者中50%可发生房颤